Onco Wiki / Хвороба

Холангіокарцинома (рак жовчних проток)

Детермінований перегляд YAML-сутності з джерельної бази. Клінічний авторитет лишається за вказаними source ID та статусом клінічного sign-off.

IDDIS-CHOLANGIOCARCINOMA
ТипХвороба
Синоніми
Bile duct carcinomaCholangiocarcinomaKlatskin tumor (perihilar)dCCAiCCApCCAХолангіокарцинома (рак жовчних проток)
Статуспереглянуто 2026-04-27 | очікує клінічного підпису
ХворобиНе вказано
ДжерелаSRC-NCCN-HCC-2025

Інформаційна підтримка. Усі рекомендації має перевірити кваліфікований онколог. Технічні перевірки не є клінічною валідацією чи схваленням лікування.

Джерельний YAML

icd_o_3_morphology8160/3
icd_o_3_topography["C22.1", "C24.0", "C24.8"]
icd_10C22.1, C24.0
who_classificationWHO Digestive System Tumours 5th ed (2019): Intrahepatic / Perihilar / Distal cholangiocarcinoma

Можливості

Нотатки

Три анатомічно та біологічно різні підтипи; актиабельні альтерації переважно зосереджені у внутрішньопечінковій формі. Резектабельна форма: хірургічне видалення з ад'ювантним капецитабіном (capecitabine) тривалістю 6 місяців (BILCAP). Для відібраних пацієнтів з pCCA — трансплантація печінки після Mayo-протоколу неоад'ювантного лікування (хіміопроменева терапія + брахітерапія → ревізія під анестезією → трансплантація). Поширена форма, перша лінія: гемцитабін (gemcitabine) + цисплатин (cisplatin) + дурвалумаб (durvalumab) (TOPAZ-1) витіснили монотерапію гем-цис як стандарт. Альтернативою є пембролізумаб (pembrolizumab) + гем-цис (KEYNOTE-966). Поширена форма, друга та подальші лінії — за генотипом (характерно для іCCA): - Перебудова/злиття FGFR2 (~10–20% iCCA): пемігатиніб (pemigatinib) (FIGHT-202) або футибатиніб (futibatinib) (FOENIX-CCA2) — обидва схвалені FDA. Гіперфосфатемія є on-target ефектом. - IDH1 R132 (~15% iCCA): івосидениб (ivosidenib) (ClarIDHy) — помірний виграш у PFS. - HER2 IHC 3+ / ампліфікація (~5–10% перихілярних/дистальних): трастузумаб (trastuzumab) + пертузумаб (pertuzumab) (MyPathway) або трастузумаб дерукстекан (trastuzumab deruxtecan) (DESTINY-PanTumor02);...

Де використовується

Algorithms

Procedures

Questionnaires

Sources

Клінічна застосовність

Показання

Тривожна ознака