Гліома низького ступеня (WHO grade 2 — IDH-мутантна)

Детермінований перегляд YAML-сутності з джерельної бази. Клінічний авторитет лишається за вказаними source ID та статусом клінічного sign-off.

ID	`DIS-GLIOMA-LOW-GRADE`
Тип	Хвороба
Синоніми	Diffuse astrocytoma IDH-mutantLGGLow-grade gliomaOligodendroglioma IDH-mutant 1p/19q-codeletedГліома низького ступеня (WHO grade 2 — IDH-мутантна)
Статус	переглянуто 2026-04-27 \| очікує клінічного підпису
Хвороби	Не вказано
Джерела	`SRC-EANO-GBM-2024` `SRC-NCCN-CNS-2025`

Інформаційна підтримка. Усі рекомендації має перевірити кваліфікований онколог. Технічні перевірки не є клінічною валідацією чи схваленням лікування.

Джерельний YAML

icd_o_3_morphology	9400/3
icd_o_3_topography	["C71"]
icd_10	C71
who_classification	WHO CNS 5th ed (2021): Astrocytoma IDH-mutant grade 2 (9400/3) + Oligodendroglioma IDH-mutant 1p/19q-codeleted grade 2 (9450/3)

Можливості

Нотатки

Визначається молекулярно, а не лише гістологічно: IDH-мутантна дифузна астроцитома grade 2 та IDH-мутантна олігодендрогліома з 1p/19q-коделецією. "Дифузні астроцитоми" з диким типом IDH переведені у категорію молекулярних GBM (DIS-GBM) згідно з класифікацією WHO 2021 навіть за гістології grade 2. Стандартна тактика: - Максимально безпечна хірургічна резекція (обсяг резекції має прогностичне значення). - Пацієнти низького ризику (вік <40 + субтотальна-тотальна резекція): припустиме спостереження. - Пацієнти високого ризику (вік ≥40 АБО субтотальна резекція): променева терапія + ад'ювантна PCV (прокарбазин + CCNU + вінкристин (vincristine); RTOG-9802 — виграш у виживаності за 12 років) АБО променева терапія + темозоломід (temozolomide) (CATNON для анапластичної астроцитоми grade 3; на практиці еквівалентна схема лікування для grade 2). Таргетна терапія (зміна парадигми у 2024): - Ворасидениб (vorasidenib, пероральний пан-IDH1/2 інгібітор з проникненням у ЦНС): схвалений FDA у серпні 2024 для IDH-мутантних астроцитоми / олігодендрогліоми grade 2 після хірургії, у пацієнтів, які НЕ потребують негайної променевої або хіміотерапії. Дослідження INDIGO: PFS HR 0.39 vs плацебо; трансформує...

Де використовується

Algorithms

ALGO-CASCADE-LFS-CARRIER-FAMILY-TESTING - ALGO-CASCADE-LFS-CARRIER-FAMILY-TESTING
ALGO-GLIOMA-LGG-1L - ALGO-GLIOMA-LGG-1L

Questionnaires

QUEST-GLIOMA-LOW-GRADE-1L-STUB - Low-grade glioma — first line

Sources

SRC-FOULKES-RHABDOID-2017 - Cancer Surveillance in Gorlin Syndrome and Rhabdoid Tumor Predisposition Syndrome
SRC-TABORI-CMMRD-2017 - Clinical Management and Tumor Surveillance Recommendations of Inherited Mismatch Repair D...

Клінічна застосовність

BMA-1P19Q-CODELETION-LGG - 1p/19q codeletion combined with IDH mutation defines oligodendroglioma (WHO CNS 2021 5th...
BMA-IDH-MUTATION-GLIOMA-LOW-GRADE - IDH1/IDH2 mutation is the defining molecular feature of WHO grade 2 (and 3) diffuse gliom...
BMA-MAP2K1-LGG - MAPK pathway activation is the hallmark of pediatric-type low-grade glioma (pLGG) and occ...

Показання

IND-GLIOMA-LOW-GRADE-1L-RT-PCV - IND-GLIOMA-LOW-GRADE-1L-RT-PCV
IND-NF1-CARRIER-PREVENTION-OBSERVATION - IND-NF1-CARRIER-PREVENTION-OBSERVATION
IND-NF1-CARRIER-PREVENTION-SURVEILLANCE - IND-NF1-CARRIER-PREVENTION-SURVEILLANCE
IND-NF1-SUSPICION-PREVENTION-EMPIRICAL-SURVEILLANCE - IND-NF1-SUSPICION-PREVENTION-EMPIRICAL-SURVEILLANCE
IND-NF1-SUSPICION-PREVENTION-TESTING - IND-NF1-SUSPICION-PREVENTION-TESTING
IND-NF2-CARRIER-INTENSIFIED - IND-NF2-CARRIER-INTENSIFIED
IND-NF2-CARRIER-SURVEILLANCE - IND-NF2-CARRIER-SURVEILLANCE
IND-RHABDOID-PREDISPOSITION-CARRIER-INTENSIFIED - IND-RHABDOID-PREDISPOSITION-CARRIER-INTENSIFIED
IND-RHABDOID-PREDISPOSITION-CARRIER-SURVEILLANCE - IND-RHABDOID-PREDISPOSITION-CARRIER-SURVEILLANCE

Тривожна ознака

RF-CMMRD-CONFIRMED-CARRIER - Confirmed biallelic germline pathogenic / likely-pathogenic variants in a mismatch repair...
RF-GLIOMA-LOW-GRADE-FRAILTY-AGE - Low-grade glioma patient with frailty: age ≥75 with ≥2 comorbidities + albumin <3.5 g/dL,...
RF-GLIOMA-LOW-GRADE-HIGH-RISK-BIOLOGY - Low-grade glioma with high-risk molecular features: IDH-wildtype (per WHO 5th ed., reclas...
RF-GLIOMA-LOW-GRADE-INFECTION-SCREENING - Active or latent infection requiring resolution / prophylaxis before initiating PCV or te...
RF-GLIOMA-LOW-GRADE-INTRACRANIAL-PRESSURE - Low-grade glioma with raised intracranial pressure or refractory seizures requiring emerg...
RF-GLIOMA-LOW-GRADE-ORGAN-DYSFUNCTION - Baseline organ dysfunction precluding standard PCV (procarbazine / CCNU / vincristine) or...
RF-GLIOMA-LOW-GRADE-TRANSFORMATION-PROGRESSION - Low-grade glioma with transformation to anaplastic (grade 3) or glioblastoma (grade 4): n...
RF-NF1-CONFIRMED-CARRIER - Confirmed germline pathogenic / likely-pathogenic variant in NF1 OR fulfillment of NIH/Be...
RF-NF1-FAMILY-HISTORY-SUSPICION - Family pedigree pattern suggestive of germline NF1 carrier state in an asymptomatic indiv...
RF-NF2-SCHWANNOMATOSIS-CARRIER - Confirmed germline pathogenic / likely-pathogenic variant in NF2 (neurofibromin 2 / merli...
RF-RHABDOID-PREDISPOSITION-CONFIRMED-CARRIER - Patient has a confirmed germline pathogenic variant in SMARCB1 (chromosome 22q11.2) or SM...

Хвороба

DIS-ATRT - Atypical teratoid/rhabdoid tumor (ATRT)
DIS-MEDULLOBLASTOMA - Medulloblastoma