Атиповий тератоїдний/рабдоїдний пухлина (ATRT)
Детермінований перегляд YAML-сутності з джерельної бази. Клінічний авторитет лишається за вказаними source ID та статусом клінічного sign-off.
| ID | DIS-ATRT |
|---|---|
| Тип | Хвороба |
| Синоніми | AT/RTATRTAtypical teratoid/rhabdoid tumorCNS rhabdoid tumorEmbryonal CNS tumor with rhabdoid featuresАтиповий тератоїдний/рабдоїдний пухлина (ATRT) |
| Статус | переглянуто 2026-05-19 | очікує клінічного підпису |
| Хвороби | Не вказано |
| Джерела | SRC-NCCN-CNS-2025 |
Інформаційна підтримка. Усі рекомендації має перевірити кваліфікований онколог. Технічні перевірки не є клінічною валідацією чи схваленням лікування.
| icd_o_3_morphology | 9508/3 |
|---|---|
| icd_o_3_topography | ["C71"] |
| icd_10 | C71.9 |
| who_classification | WHO CNS5 (2021): Atypical teratoid/rhabdoid tumor (ATRT) — molecularly defined by SMARCB1 (INI1) loss OR SMARCA4 (BRG1) loss; subgroups ATRT-TYR, ATRT-SHH, ATRT-MYC |
Нотатки
Aggressive multimodal therapy — standard: max-safe surgical resection + adjuvant intensified chemotherapy + (у пацієнтів >3 років які tolerate) craniospinal RT. Tazemetostat (EZH2 inhibitor) — FDA- approved для relapsed/refractory INI1-negative. Surveillance для RTPS carriers: brain MRI q3mo з infancy до 3-4 років, q6mo до 5 років; whole-body MRI q3-6 міс до 5 років.
Де використовується
У YAML-корпусі не знайдено зворотних посилань.