Медулярна карцинома щитовидної залози
Детермінований перегляд YAML-сутності з джерельної бази. Клінічний авторитет лишається за вказаними source ID та статусом клінічного sign-off.
| ID | DIS-MTC |
|---|---|
| Тип | Хвороба |
| Синоніми | MTCMedullary thyroid cancerMedullary thyroid carcinomaМедулярна карцинома щитовидної залози |
| Статус | переглянуто 2026-04-27 | очікує клінічного підпису |
| Хвороби | Не вказано |
| Джерела | SRC-NCCN-CNS-2025 |
Інформаційна підтримка. Усі рекомендації має перевірити кваліфікований онколог. Технічні перевірки не є клінічною валідацією чи схваленням лікування.
| icd_o_3_morphology | 8345/3 |
|---|---|
| icd_o_3_topography | ["C73"] |
| icd_10 | C73 |
| who_classification | WHO Endocrine Tumours 5th ed (2022): Medullary thyroid carcinoma (parafollicular / C-cell origin) |
Нотатки
Походить з парафолікулярних C-клітин — секретує кальцитонін (діагностичний та моніторинговий біомаркер) та CEA (паралельний маркер моніторингу). Радіойодтерапія НЕ ефективна (C-клітини не накопичують йодид). Тестування герміногенної мутації RET є обов'язковим при встановленні діагнозу та визначає: - Час профілактичної тиреоїдектомії у родичів (MEN2B: <1 рік; MEN2A з мутацією C634: <5 рік за класифікацією ризику ATA). - Скринінг феохромоцитоми (плазмові метанефрини / сечові катехоламіни щорічно) — RET зумовлює як MTC, так і пухлини мозкової речовини надниркових залоз. - Скринінг гіперпаратиреозу при MEN2A. Терапія: - Локалізована форма: тотальна тиреоїдектомія з дисекцією центрального компартменту лімфовузлів. - Поширена / нерезектабельна форма (час подвоєння кальцитоніну <1 рік або структурне прогресування): селперкатиніб (selpercatinib) (LIBRETTO-001 / -531) або пралсетиніб (pralsetinib) (ARROW) для RET-мутантної MTC — перевершують мультикіназні TKI (вандетаніб ZETA та кабозантиніб (cabozantinib) EXAM залишаються альтернативами зі значною токсичністю). - RET-WT (RAS-мутантна або інша): таргетної опції немає; за замовчуванням використовують кабозантиніб або вандетаніб. Час подвоєн...
Де використовується
Algorithms
ALGO-MEN2-CARRIER-PROPHYLACTIC-THYROIDECTOMY-TIMING- ALGO-MEN2-CARRIER-PROPHYLACTIC-THYROIDECTOMY-TIMINGALGO-MTC-1L- ALGO-MTC-1L
Procedures
PROC-PROPHYLACTIC-THYROIDECTOMY-MEN2- Prophylactic total thyroidectomy in MEN2 / RET-mutation carriers
Questionnaires
QUEST-MTC-1L-STUB- Medullary thyroid carcinoma — first line
Sources
SRC-NCCN-THYROID-2025- NCCN Clinical Practice Guidelines — Thyroid Carcinoma
Клінічна застосовність
BMA-CALCITONIN-MTC-MEN2-SURVEILLANCE- Serum calcitonin is a highly specific biomarker for medullary thyroid carcinoma (MTC) — p...BMA-RET-C634R-MTC- RET C634R is the most common MEN2A germline variant. In advanced / metastatic MEN2A-drive...BMA-RET-M918T-MTC- RET M918T in medullary thyroid carcinoma (MTC): selpercatinib superior to cabozantinib/va...
Показання
IND-MEN2-CARRIER-INTENSIFIED- IND-MEN2-CARRIER-INTENSIFIEDIND-MEN2-CARRIER-SURVEILLANCE- IND-MEN2-CARRIER-SURVEILLANCEIND-MEN2-SUSPICION-PREVENTION-ENHANCED-SURVEILLANCE- IND-MEN2-SUSPICION-PREVENTION-ENHANCED-SURVEILLANCEIND-MEN2-SUSPICION-PREVENTION-GENETIC-COUNSELING- IND-MEN2-SUSPICION-PREVENTION-GENETIC-COUNSELINGIND-MTC-ADVANCED-1L-CABOZANTINIB-RET-WT- IND-MTC-ADVANCED-1L-CABOZANTINIB-RET-WTIND-MTC-ADVANCED-1L-SELPERCATINIB- IND-MTC-ADVANCED-1L-SELPERCATINIB
Тривожна ознака
RF-MEN2-CONFIRMED-CARRIER- Confirmed germline pathogenic / likely-pathogenic variant in the RET proto-oncogene — MEN...RF-MEN2-FAMILY-HISTORY-SUSPICION- Family pedigree suggestive of Multiple Endocrine Neoplasia type 2 (MEN2A or MEN2B, RET-dr...RF-MTC-FRAILTY-AGE- Age ≥75 with ECOG ≥2 or ≥2 comorbidities — vandetanib / cabozantinib multikinase inhibito...RF-MTC-HIGH-RISK-BIOLOGY- Medullary thyroid carcinoma with actionable RET mutation: germline RET M918T (MEN2B — mos...RF-MTC-INFECTION-SCREENING- Active or latent infection requiring resolution / prophylaxis before initiating long-dura...RF-MTC-ORGAN-DYSFUNCTION- Baseline organ dysfunction precluding standard vandetanib / cabozantinib multikinase inhi...RF-MTC-RET-MUTANT- RET proto-oncogene activating mutation (somatic or germline) in advanced or metastatic me...RF-MTC-TRANSFORMATION-PROGRESSION- MTC progression on first-line RET-selective inhibitor (acquired RET solvent-front mutatio...
Хвороба
DIS-PARATHYROID-CARCINOMA- Parathyroid carcinomaDIS-PITUITARY-ADENOMA- Pituitary adenomaDIS-THYROID-PAPILLARY- Papillary thyroid carcinoma (PTC)