Гострий промієлоцитарний лейкоз (PML-RARA)
Детермінований перегляд YAML-сутності з джерельної бази. Клінічний авторитет лишається за вказаними source ID та статусом клінічного sign-off.
| ID | DIS-APL |
|---|---|
| Тип | Хвороба |
| Синоніми | AML M3 (legacy FAB)APLAcute Promyelocytic LeukemiaPromyelocytic leukemiaГострий промієлоцитарний лейкоз (PML-RARA) |
| Статус | переглянуто 2026-04-25 | очікує клінічного підпису |
| Хвороби | Не вказано |
| Джерела | SRC-APL0406-LOCOCO-2013 SRC-ELN-APL-2019 SRC-NCCN-AML-2025 |
Інформаційна підтримка. Усі рекомендації має перевірити кваліфікований онколог. Технічні перевірки не є клінічною валідацією чи схваленням лікування.
| icd_o_3_morphology | 9866/3 |
|---|---|
| icd_o_3_topography | ["C42.1"] |
| icd_10 | C92.4 |
| who_classification | Acute promyelocytic leukemia with PML::RARA fusion (per WHO 5th ed.) |
Нотатки
Виділено з DIS-AML, оскільки клінічна логіка принципово відмінна: (а) невідкладний початок ATRA при клінічній підозрі (упродовж перших годин від моменту звернення); (б) ключовим раннім завданням є контроль ДВЗ-синдрому; (в) у пацієнтів низького ризику комбінація ATRA + ATO без цитотоксичної хіміотерапії забезпечує одужання (APL0406 / LO-CoCo); (г) у пацієнтів високого ризику застосовують ATRA + ATO + ідарубіцин (або класичну схему AIDA). Як NCCN, так і ELN розглядають APL у окремому розділі — структура KB це віддзеркалює. CHARTER §15.2 C2 — невідкладний старт частково підпадає під часово-критичні втручання (поза межами виключення для CDS не-медичних виробів стосовно першої дози); сфера дії OpenOnco — обстеження та план ПІСЛЯ початкової стабілізації пацієнта. STUB — потребує підтвердження клінічними співкерівниками до публікації. Мієлоїдна експансія (heme).
Де використовується
Algorithms
ALGO-APL-1L- ALGO-APL-1LALGO-APL-2L- ALGO-APL-2L
Questionnaires
QUEST-APL-1L-STUB- Acute Promyelocytic Leukemia — first line
Sources
SRC-APL-RELAPSE-LENGFELDER-2017- Outcomes of patients with relapsed acute promyelocytic leukemia treated with all-trans re...SRC-APL0406-LOCOCO-2013- Retinoic acid and arsenic trioxide for acute promyelocytic leukemiaSRC-ELN-AML-2022- Diagnosis and management of AML in adults: 2022 ELN recommendations from an international...SRC-ELN-APL-2019- Management of acute promyelocytic leukemia: updated recommendations from an expert panel...SRC-ESMO-AML-2020- Acute myeloid leukaemia in adult patients: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosi...SRC-MYLOFRANCE-ARIBI-2007- Combination therapy with arsenic trioxide for relapsed acute promyelocytic leukemia
Показання
IND-APL-1L-ATRA-ATO- IND-APL-1L-ATRA-ATOIND-APL-1L-ATRA-ATO-IDA- IND-APL-1L-ATRA-ATO-IDAIND-APL-RELAPSED-GEMTUZUMAB- IND-APL-RELAPSED-GEMTUZUMABIND-APL-SALVAGE-ATRA-ATO- IND-APL-SALVAGE-ATRA-ATO
Тривожна ознака
RF-APL-EMERGENCY-DIC- APL with active disseminated intravascular coagulation (DIC): fibrinogen <150 mg/dL, prol...RF-APL-FRAILTY-AGE- APL patient elderly (age ≥70) or frail (ECOG ≥2 with comorbidities) — chemo-free ATRA + A...RF-APL-HIGH-RISK-BIOLOGY- APL high-risk by Sanz score: presenting WBC >10 K/μL — requires anthracycline addition (i...RF-APL-INFECTION-SCREENING- APL patient with positive HBV / HCV / HIV serology, latent TB, or active uncontrolled inf...RF-APL-ORGAN-DYSFUNCTION- APL with cardiac comorbidity making ATO problematic: baseline QTc >500 ms, uncorrected hy...RF-APL-TRANSFORMATION-PROGRESSION- APL differentiation syndrome (formerly RA-syndrome): fever, dyspnea, weight gain ≥5 kg, p...RF-SANZ-HIGH-RISK- APL with Sanz high risk — WBC >10 ×10^9/L at diagnosis — supports ATRA+ATO+idarubicin (or...RF-SANZ-INTERMEDIATE- APL with Sanz intermediate risk — WBC ≤10 ×10^9/L AND platelets ≤40 ×10^9/L — eligible fo...RF-SANZ-LOW-RISK- APL with Sanz low risk — WBC ≤10 ×10^9/L AND platelets >40 ×10^9/L — supports ATRA+ATO ch...
Хвороба
DIS-AML- Acute Myeloid Leukemia (non-APL)