Waldenström Macroglobulinémie / Lymphome lymphoplasmacytique
Vue déterministe de l'entité source de la LJAM. L'autorité clinique demeure avec les ID de la source cités et l'état d'approbation de l ́examinateur.
| ID | DIS-WM |
|---|---|
| Type | Maladie |
| Alias | LPLWMМакроглобулінемія Вальденстрема / Лімфоплазмоцитарна лімфома |
| État | reviewed 2026-04-25 | pending_clinical_signoff |
| Maladies | Aucune déclaration |
| Sources | SRC-NCCN-BCELL-2025 |
Informational support. All recommendations must be verified by a qualified oncologist. Engineering checks are not clinical validation or treatment approval.
| icd_o_3_morphology | 9671/3 |
|---|---|
| icd_10 | C88.0 |
| who_classification | Mature B-cell neoplasms — Lymphoplasmacytic lymphoma per WHO 5th ed. |
Notes
Only NHL with defining "must-have" mutation (MYD88 L265P) — strongly predicts BTKi response. CXCR4 status affects BTKi depth of response (WT > WHIM-mutated). Hyperviscosity emergency requires plasmapheresis before any cytotoxic therapy.
Utilisé par
Pertinence thérapeutique
BMA-CXCR4-WHIM-WM- Les mutations de type CXCR4 WHIM se produisent en ~30-40% de MYD88-L265P Waldenström macroglobulinemi...BMA-MYD88-L265P-WM- MYD88 L265P présente dans >90% de WM. Active NF-κB via la signalisation BTK/IRAK — logique pour...
Algorithmes
ALGO-WM-1L- ALGO-WM-1LALGO-WM-2L- ALGO-WM-2L
Indication
IND-WM-1L-BTKI- IND-WM-1L-BTKIIND-WM-1L-DRC- IND-WM-1L-DRCIND-WM-2L-CARFILZOMIB-CXCR4MUT- IND-WM-2L-CARFILZOMIB-CXCR4MUTIND-WM-2L-VRD- IND-WM-2L-VRDIND-WM-2L-ZANUBRUTINIB- IND-WM-2L-ZANUBRUTINIB
Questionnaires
QUEST-WM-1L-STUB- Waldenström Macroglobulinémie / Lymphome lymphoplasmacytique — première ligne
Signal d’alerte
RF-WM-CXCR4-WHIM-MUTANT- CXCR4 WHIM-type absurde ou mutation frameshift dans le domaine C-terminal de régulation (par exemple...RF-WM-FRAILTY-AGE- Profil de fragilité influençant la sélection du régime WM : ECOG ≥3, OR (âge ≥75 avec G8 ≤14), OR c...RF-WM-HIGH-RISK-BIOLOGY- Waldenström avec une biologie moléculaire adverse : MYD88-wildtype (mauvaise réponse BTKi — ibrutini...RF-WM-HYPERVISCOSITY- Waldenström présentant un syndrome d'hyperviscosité symptomatique (viscosité sérique >4 cp typique, ou s...RF-WM-INFECTION-SCREENING- Infection active ou latente nécessitant une résolution / prophylaxie avant d'amorcer le traitement...RF-WM-MYD88-L265P-ACTIONABLE- MYD88 L265P est la mutation caractéristique de la macroglobulinémie de Waldenström, présente >90% de...RF-WM-TRANSFORMATION-PROGRESSION- Waldenström avec des caractéristiques cliniques / biochimiques concernant la transformation en DLBCL:...
Sources
SRC-BRUIN-MATO-2021- Pirtobrutinib dans des tumeurs récidivantes ou réfractaires des cellules B (BRUIN): une étude de phase 1/2SRC-ESMO-WM-2024- Lignes directrices de pratique clinique ESMO sur la macroglobulinémie de WaldenströmSRC-INNOVATE-DIMOPOULOS-2018- Phase 3 Essai d'Ibrutinib plus Rituximab dans la macroglobulinémie de Waldenström (iNOVATE)