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Waldenström avec une biologie moléculaire adverse : MYD88-type sauvage (mauvaise réponse BTKi — ibrutini...

Vue déterministe de l'entité source de la LJAM. L'autorité clinique demeure avec les ID de la source cités et l'état d'approbation de l ́examinateur.

IDRF-WM-HIGH-RISK-BIOLOGY
TypeSignal d’alerte
Étatreviewed 2026-04-27 | pending_clinical_signoff
MaladiesDIS-WM
SourcesSRC-ESMO-WM-2024 SRC-NCCN-BCELL-2025

Origine du drapeau rouge

DéfinitionWaldenström avec biologie moléculaire indésirable : type MYD88 (mauvaise réponse BTKi — ibrutinib/zanubrutiniB substantiellement moins actif), CXCR4-mutation (réponse BTki retardée, peut bénéficier de zanubrutinib > ibrutib par essai ASPEN), TP53-mutations (résistance au chemo), ou IPSSWM risque intermédiaire/élevé. Sélection de la chimioimmune à durée fixe (BR ou Dex-R-Cyclo) par rapport à BT Ki continu lorsque MY D88-type sauvage.
Direction cliniqueintensifier
Catégoriehigh-risk-biology

Logique de déclenchement

{
  "any_of": [
    {
      "finding": "myd88_status",
      "value": "wildtype"
    },
    {
      "finding": "cxcr4_mutation",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "tp53_mutation",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "ipsswm_high_risk",
      "value": true
    }
  ],
  "type": "biomarker"
}

Notes

MYD88-L265P mutation present in ~95% WM and is the predictive biomarker for BTKi efficacy — MYD88-wildtype WM (~5%) responds poorly to ibrutinib (ORR ~30% vs ~90% for MYD88-mut per Treon series). For MYD88-WT or BTKi-ineligible: BR (bendamustine + rituximab) is preferred fixed-duration regimen. CXCR4 mutations (~30-40% MYD88-mut WM) delay BTKi response and are partially overcome by zanubrutinib (ASPEN trial showed deeper responses vs ibrutinib in CXCR4-mut subset). TP53-mut WM: avoid chemoimmuno; BTKi-based or BCL2-based (venetoclax — Castillo emerging data) preferred.

Utilisé par

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