Waldenström avec des caractéristiques cliniques / biochimiques concernant la transformation en DLBCL:...
Vue déterministe de l'entité source de la LJAM. L'autorité clinique demeure avec les ID de la source cités et l'état d'approbation de l ́examinateur.
| ID | RF-WM-TRANSFORMATION-PROGRESSION |
|---|---|
| Type | Signal d’alerte |
| État | reviewed 2026-04-27 | pending_clinical_signoff |
| Maladies | DIS-WM |
| Sources | SRC-ESMO-WM-2024 SRC-NCCN-BCELL-2025 |
Origine du drapeau rouge
| Définition | Waldenström with clinical / biochemical features concerning for transformation to DLBCL: rapid LDH rise, asymmetric / rapidly enlarging nodal or extranodal mass, PET-CT SUVmax >10 (WM rarely PET-avid; high SUV concerning), B-symptoms in previously asymptomatic patient, or hypercalcemia. Mandates urgent excisional biopsy of PET-avid lesion. |
|---|---|
| Direction clinique | intensifier |
| Catégorie | transformation-progression |
Logique de déclenchement
{
"any_of": [
{
"finding": "ldh_doubled_in_weeks",
"value": true
},
{
"finding": "rapid_progression",
"value": true
},
{
"comparator": ">",
"finding": "pet_suvmax",
"threshold": 10
},
{
"finding": "wm_richter_like_transformation_suspect",
"value": true
},
{
"finding": "biopsy_shows_dlbcl",
"value": true
},
{
"finding": "new_b_symptoms",
"value": true
}
],
"type": "composite_clinical"
}
Notes
La transformation histologique en DLBCL se produit dans la durée de vie de 2-10% WM (inférieure à CLL Richter). Une fois confirmée par biopsie, traiter comme de novo DLBL avec R-CHOP (avec des considérations de VHB / IgM-flare); L'état MYD88 du clone transformé informe le pronostic mais pas le traitement initial. Distinct de « Ig M éruption » — augmentation transitoire Ig m après rituximab — qui n'est pas transformation et se résout spontanément. Le PET-CT dans le MW initial (rarely indiqué pour la stadification) devient essentiel lorsque la transformation est suspectée — le VUSmax élevé dans une seule lésion asymétrique nécessite une biopsie excisionnelle de cette lésions (le noyau peut manquer la transformation focale).
Utilisé par
Algorithmes
ALGO-WM-2L- ALGO-WM-2L