Syndromes myélodysplasiques — Risque élevé (IPSS-R élevé / très élevé; comprend MDS-EB)
Vue déterministe de l'entité source de la LJAM. L'autorité clinique demeure avec les ID de la source cités et l'état d'approbation de l ́examinateur.
| ID | DIS-MDS-HR |
|---|---|
| Type | Maladie |
| Alias | HR-MDSSMD à risque plus élevéMDS avec excédent de blastomesMDS-EBMDS-HRSyndromes myélodysplasiques — Risque plus élevéRAEB (légitime FAB)Мієлодиспластичні синдроми, високий ризик (IPSS-R високий / дуже високий; включає MDS-EB) |
| État | reviewed 2026-04-25 | pending_clinical_signoff |
| Maladies | Aucune déclaration |
| Sources | SRC-ESMO-MDS-2021 SRC-IPSS-M-BERNARD-2022 SRC-NCCN-AML-2025 |
Informational support. All recommendations must be verified by a qualified oncologist. Engineering checks are not clinical validation or treatment approval.
| icd_o_3_morphology | 9983/3 |
|---|---|
| icd_o_3_topography | ["C42.1"] |
| icd_10 | D46.2 |
| who_classification | Myelodysplastic neoplasms with increased blasts (MDS-IB1, MDS-IB2 per WHO 5th ed.) — higher-risk subgroup |
Notes
Separated from MDS-LR because therapeutic intent (disease modification + transplant bridge) differs from cytopenia management. WHO 5th ed. reclassifies the older "MDS-EB" / "RAEB" terminology to MDS-IB1 (5-9% blasts) and MDS-IB2 (10-19% blasts). TP53-mutated MDS is its own WHO entity with poor HMA + alloHCT outcomes (active research question; no consensus best regimen). STUB — requires clinical co-lead signoff before publication. Myeloid expansion (heme).
Utilisé par
Pertinence thérapeutique
BMA-IDH1-R132H-MDS-HR- IDH1 R132 dans le MDS — Ivosidenib actif en monothérapie (DiNardo et al. JCO 2021 — ORR 75% MDS,...BMA-IDH2-R140Q-MDS-HR- IDH2 R140Q dans MDS — enasidenib en monothérapie active dans MDS (NCT01915498, DiNardo et al. Blo...BMA-IDH2-R172K-MDS-HR- IDH2 R172K dans MDS — même enasidenib raison d ' être comme R140Q.BMA-NRAS-G12-MDS-HR- NRAS G12 in MDS-HR — adverse marker. Azacitidine + venetoclax / alloSCT.BMA-NRAS-G13-MDS-HR- NRAS G13 in MDS-HR — adverse marker. Azacitidine + venetoclax / alloSCT.BMA-NRAS-Q61R-MDS-HR- NRAS dans les SMD à risque plus élevé - marqueur indésirable; HMA + venetoclax considéré, alloSCT préféré.BMA-TP53-MUT-MDS-HR- MDS à risque élevé TP53-mut — pronostic malsain avec HMA en monothérapie (SG médian ~6-10 mo).BMA-TP53-R175H-MDS-HR- TP53 hotspot R175H dans les MDS à risque plus élevé — pronostic démeu...BMA-TP53-R248Q-MDS-HR- Hotspot TP53 R248Q dans MDS à risque plus élevé — pronostic délicat. Biallelic vs monoallelic...BMA-TP53-R273H-MDS-HR- Hotspot TP53 R273H dans les MDS à risque plus élevé — pronostic malsain. Biallelic vs monoallelic...BMA-TP53-R282W-MDS-HR- TP53 hotspot R282W dans MDS à plus haut risque — pronostic démenceux. Biallelic vs monoallelic par IP...
Algorithmes
ALGO-MDS-HR-1L- ALGO-MDS-HR-1LALGO-MDS-HR-2L- ALGO-MDS-HR-2L
Maladie
DIS-AML- Leucémie myéloïde aiguë (non-APL)DIS-MDS-LR- Syndromes myélodysplasiques — Risque inférieur (IPSS-R très faible / faible / intermédiaire)DIS-PMF- Myélofibrose primaire (DIPSS-Plus stratifié)
Indication
IND-ANKRD26-CARRIER-INTENSIFIED- IND-ANKRD26-CARRIER-INTENSIFIEDIND-ANKRD26-CARRIER-SURVEILLANCE- IND-ANKRD26-CARRIER-SURVEILLANCEIND-DDX41-CARRIER-INTENSIFIED- IND-DDX41-CARRIER-INTENSIFIEDIND-DDX41-CARRIER-SURVEILLANCE- IND-DDX41-CARRIER-SURVEILLANCEIND-MDS-HR-1L-AZA- IND-MDS-HR-1L-AZAIND-MDS-HR-1L-VEN-AZA- IND-MDS-HR-1L-VEN-AZAIND-MDS-HR-ALLOHCT- IND-MDS-HR-ALLOHCTIND-OCC-BENZENE-PREVENTION-INTENSIFIED-SURVEILLANCE- IND-OCC-BENZENE-PREVENTION-INTENSIFIED-SURVEILLANCE
Questionnaires
QUEST-MDS-HR-1L-STUB- Syndromes myélodysplasiques — Risque plus élevé — première ligne
Signal d’alerte
RF-ANKRD26-CONFIRMED-CARRIER- Variante pathogène/pathogène probable confirmée chez ANKRD26 (Thrombocytopénie 2,...RF-DDX41-CONFIRMED-CARRIER- Confirmed germline pathogenic / likely-pathogenic variant in DDX41 — most commonly the p....RF-ETV6-CONFIRMED-CARRIER- Variante pathogène/pathogène probable confirmée chez ETV6 (Thrombocytopénie 5, TH...RF-IATROGENIC-ASCT-SECONDARY-MDS-AML-PREVENTION- Antécédents de transplantation de cellules souches autologues (ASCT) comme consolidation ou récupération de...RF-IPSS-M-HIGH- MDS avec IPSS-M haut ou très haut risque (2022 mise à jour moléculaire intégrant 31 gènes mutat...RF-IPSS-R-VERY-HIGH- SMD à risque élevé avec catégorie IPSS-R très élevée (score >6) — chemin curatif primaire alloHCT...RF-MDS-FRAILTY-AGE- patients âgés ou fragiles (âge ≥80 ans, ECOG ≥3, espérance de vie <2 ans,...RF-MDS-HIGH-RISK-IPSS- Le MDS passe d'une classification à risque plus faible à une classification à risque plus élevé par IPSS-R (élevée/très élevée,...RF-MDS-INFECTION-SCREENING- Patient SDM présentant une sérologie positive du VHB/VHC/VIH, une tuberculose latente ou une inf...RF-MDS-ORGAN-DYSFUNCTION- Patient MDS présentant un traitement limitant la dysfonction d'organe : ECOG ≥3, insuffisance rénale sévère (Cr...RF-MDS-TP53-MUTATION- MDS with TP53 mutation (mono- or biallelic) — distinct WHO 5th-ed entity with poor outcom...RF-MDS-TRANSFORMATION-PROGRESSION- MDS progressant vers AML (≥20% blasts) ou MDS-IB2 accéléré avec une progression rapide sur HMA...RF-MDS-TRANSPLANT-ELIGIBLE- MDS-HR patient transplanté-éligible: âge <70-75 (par pratique locale), HCT-CI ≤4, adéquat...RF-OCC-BENZENE-MALIGNANCY-PREVENTION- L'exposition professionnelle historique au benzène d'une personne sans courant...RF-RUNX1-CONFIRMED-CARRIER- Variante pathogène/ probable pathogène confirmée dans RUNX1 (Plaquette familiale...
Sources
SRC-ESMO-MDS-2021- Syndromes myélodysplasiques: ESMO Guides de pratique clinique pour le diagnostic, le traitement et...SRC-IPSS-M-BERNARD-2022- Système de score prognostique international moléculaire pour les syndromes myélodysplasiques