Syndromes myélodysplasiques — Risque inférieur (IPSS-R très faible/faible/ intermédiaire)
Vue déterministe de l'entité source de la LJAM. L'autorité clinique demeure avec les ID de la source cités et l'état d'approbation de l ́examinateur.
| ID | DIS-MDS-LR |
|---|---|
| Type | Maladie |
| Alias | LR-MDSSMD à faible risqueMDS-LRSyndromes myélodysplasiques — Risque réduitМДС низького ризикуМієлодиспластичні синдроми, низький ризик (IPSS-R дуже низький / низький / проміжний) |
| État | reviewed 2026-04-25 | pending_clinical_signoff |
| Maladies | Aucune déclaration |
| Sources | SRC-ESMO-MDS-2021 SRC-IPSS-M-BERNARD-2022 SRC-NCCN-AML-2025 |
Informational support. All recommendations must be verified by a qualified oncologist. Engineering checks are not clinical validation or treatment approval.
| icd_o_3_morphology | 9989/3 |
|---|---|
| icd_o_3_topography | ["C42.1"] |
| icd_10 | D46.9 |
| who_classification | Myelodysplastic neoplasms (per WHO 5th ed.) — lower-risk subgroup by IPSS-R / IPSS-M |
Notes
Risk-stratified archetype split into TWO entities (DIS-MDS-LR and DIS-MDS-HR) because therapeutic intent is fundamentally different: cytopenia management vs disease modification + transplant. IPSS-R remains most widely used; IPSS-M (2022) integrates molecular features and reclassifies ~46%. del(5q) carries unique lenalidomide indication. RS-MDS (SF3B1+) is the luspatercept population. STUB — requires clinical co-lead signoff before publication. Myeloid expansion (heme).
Utilisé par
Pertinence thérapeutique
BMA-IDH1-R132H-MDS-LR- IDH1 R132 dans le MDS — Ivosidenib actif en monothérapie (DiNardo et al. JCO 2021 — ORR 75% MDS,...BMA-IDH2-R140Q-MDS-LR- IDH2 R140Q dans MDS — enasidenib en monothérapie active dans MDS (NCT01915498, DiNardo et al. Blo...BMA-IDH2-R172K-MDS-LR- IDH2 R172K dans MDS — même enasidenib raison d ' être comme R140Q.BMA-NRAS-G12-MDS-LR- NRAS G12 dans MDS-LR — marqueur de risque de progression. Pas de traitement ciblé; soins standard MDS-LR (...BMA-NRAS-G13-MDS-LR- NRAS G13 dans MDS-LR — marqueur de risque de progression. Pas de traitement ciblé; soins standard MDS-LR (...BMA-NRAS-Q61R-MDS-LR- NRAS dans MDS - habituellement signale le risque de progression pour AML. Pas de thérapie ciblée dans MDS-LR; H...
Algorithmes
ALGO-MDS-LR-1L- ALGO-MDS-LR-1LALGO-MDS-LR-2L- ALGO-MDS-LR-2L
Maladie
DIS-AML- Leucémie myéloïde aiguë (non-APL)DIS-JMML- Leucémie myélomonocytique juvénile (JMML)DIS-MDS-HR- Syndromes myélodysplasiques — Risque supérieur (IPSS-R élevé / très élevé; comprend MDS-EB)
Indication
IND-MDS-LR-1L-ESA- IND-MDS-LR-1L-ESAIND-MDS-LR-1L-LUSPATERCEPT- IND-MDS-LR-1L-LUSPATERCEPTIND-MDS-LR-2L-IMETELSTAT- IND-MDS-LR-2L-IMETELSTATIND-MDS-LR-LENALIDOMIDE-DEL5Q- IND-MDS-LR-LENALIDOMIDE-DEL5QIND-OCC-BENZENE-PREVENTION-INTENSIFIED-SURVEILLANCE- IND-OCC-BENZENE-PREVENTION-INTENSIFIED-SURVEILLANCE
Questionnaires
QUEST-MDS-LR-1L-STUB- Syndromes myélodysplasiques — Risque inférieur — première ligne
Signal d’alerte
RF-IPSS-M-HIGH- MDS avec IPSS-M haut ou très haut risque (2022 mise à jour moléculaire intégrant 31 gènes mutat...RF-MDS-DEL-5Q-ISOLATED- MDS avec del(5q) (ou del(5q) isolé plus une anomalie supplémentaire non-7) — lenalidomi...RF-MDS-FRAILTY-AGE- patients âgés ou fragiles (âge ≥80 ans, ECOG ≥3, espérance de vie <2 ans,...RF-MDS-HIGH-RISK-IPSS- Le MDS passe d'une classification à risque plus faible à une classification à risque plus élevé par IPSS-R (élevée/très élevée,...RF-MDS-INFECTION-SCREENING- Patient SDM présentant une sérologie positive du VHB/VHC/VIH, une tuberculose latente ou une inf...RF-MDS-ORGAN-DYSFUNCTION- Patient MDS présentant un traitement limitant la dysfonction d'organe : ECOG ≥3, insuffisance rénale sévère (Cr...RF-MDS-TP53-MUTATION- MDS with TP53 mutation (mono- or biallelic) — distinct WHO 5th-ed entity with poor outcom...RF-MDS-TRANSFORMATION-PROGRESSION- MDS progressant vers AML (≥20% blasts) ou MDS-IB2 accéléré avec une progression rapide sur HMA...RF-OCC-BENZENE-MALIGNANCY-PREVENTION- L'exposition professionnelle historique au benzène d'une personne sans courant...
Sources
SRC-COMMANDS-FENAUX-2020- Luspatercept chez les patients atteints de syndromes myélodysplasiques du bas risqueSRC-ESMO-MDS-2021- Syndromes myélodysplasiques: ESMO Guides de pratique clinique pour le diagnostic, le traitement et...SRC-IMERGE-PLATZBECKER-2024- Imetelstat chez les patients présentant des syndromes myélodysplasiques à faible risque qui ont...SRC-IPSS-M-BERNARD-2022- Système de score prognostique international moléculaire pour les syndromes myélodysplasiquesSRC-MDS-004-FENAUX-2011- Une phase randomisée 3 étude de lenalidomide versus placebo RBC La transfusion dépend du...