MDS à risque élevé TP53-mut — pronostic sombre avec HMA en monothérapie (SG médian ~6-10 mo).
Vue déterministe de l'entité source de la LJAM. L'autorité clinique demeure avec les ID de la source cités et l'état d'approbation de l ́examinateur.
| ID | BMA-TP53-MUT-MDS-HR |
|---|---|
| Type | Pertinence thérapeutique |
| État | reviewed 2026-04-27 | pending_clinical_signoff | actionability review required |
| Maladies | DIS-MDS-HR |
| Sources | SRC-CIVIC SRC-ESMO-MDS-2021 SRC-IPSS-M-BERNARD-2022 |
Faits relatifs à l ' action en justice
| Biomarqueur | BIO-TP53-MUTATION |
|---|---|
| Variante | toute mutation pathogène OU del(17p) |
| Maladie | DIS-MDS-HR |
| Niveau ESCAT | IIIB |
| Combinaisons recommandées | clinical trial enrollment, alloSCT consideration (preferred curative path despite poor outcomes), azacitidine + venetoclax (palliative; modest CR but non-durable) |
| Résumé des faits | TP53-mut higher-risk MDS — dismal prognosis with HMA monotherapy (median OS ~6-10 mo). Eprenetapopt (APR-246) Ph3 missed primary endpoint and was retired (2021). AlloSCT remains the only potentially curative option but outcomes inferior to TP53-WT. Magrolimab + azacitidine Ph3 (ENHANCE) negative. |
Notes
ESCAT IIIB. Cellule à niveau gène — questions de distinction biallélique contre monoalléique dans MDS/AML (billelique = TP53-multihit par IPSS-M / ICC 2022, bien pire). Les cellules par hotspot fourni pour les variantes les plus courantes.
Utilisé par
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