Lymphome cellulaire du manteau
Vue déterministe de l'entité source de la LJAM. L'autorité clinique demeure avec les ID de la source cités et l'état d'approbation de l ́examinateur.
| ID | DIS-MCL |
|---|---|
| Type | Maladie |
| Alias | MCLЛімфома з клітин зони мантії |
| État | reviewed 2026-04-25 | pending_clinical_signoff |
| Maladies | Aucune déclaration |
| Sources | SRC-EHA-WORKUP-2024 SRC-NCCN-BCELL-2025 |
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| icd_o_3_morphology | 9673/3 |
|---|---|
| icd_10 | C83.1 |
| who_classification | Mature B-cell neoplasms — Mantle cell lymphoma per WHO 5th ed. |
Notes
CD5+ CD20+ CD23- Cycline D1+ SOX11+ phénotype classique. Fort chevauchement avec la CLL sur le débit (cellule B CD5+) — IHC + FISH t(11;14). Paradigme de traitement : basé sur la condition physique — éligible à la forme/transplante obtenir chimioimmuno intensif + autoSCT; inapte obtenir BTKi-basé (acalabrutinib, zanubrutinib) +- rituximab. TP53-mutant : mauvaise réponse à la chimioimmuno; aller directement BTKi-basé.
Utilisé par
Pertinence thérapeutique
BMA-ATM-LOSS-MCL- ATM is the most common somatic mutation in MCL (~40-50%). Not directly therapy-selecting;...BMA-BCL2-EXPRESSION-MCL- Élevé BCL2 dans MCL universel (cycline) D1- voie de survie entraînée). Venetoclax + ibrutinib (A...BMA-BCL2-REARRANGEMENT-MCL- Le réarrangement de la BCL2 dans la MCL est très rare et désigne habituellement...BMA-CCND1-IHC-MCL- Cycline D1 IHC est un marqueur diagnostique définissant la LCM (positif en >95%; SOX11 utilisé dans le cyc...BMA-CCND1-T1114-MCL- t(11;14) IGH/CCND1 est la lésion génétique déterminante de MCL — drives cyclin D1 surexpressio...BMA-NOTCH1-ACTIVATING-MCL- mutations NOTCH1 dans ~10-15% de MCL — pronostic indésirable; pas directement ciblé. BTKi-base...BMA-TP53-MUT-MCL- TP53-mut MCL — prédit l'échec chimio-immuno. Acalabrutinib + rituximab (TRIANGLE / ECHO)...BMA-TP53-R175H-MCL- Hotspot TP53 dans MCL — prédicteur d'échec chimioimmuno; 1L à base d'acalabrutinib préféré.BMA-TP53-R248Q-MCL- Hotspot TP53 dans MCL — prédicteur d'échec chimioimmuno; 1L à base d'acalabrutinib préféré.BMA-TP53-R273H-MCL- Hotspot TP53 dans MCL — prédicteur d'échec chimioimmuno; 1L à base d'acalabrutinib préféré.BMA-TP53-R282W-MCL- Hotspot TP53 dans MCL — prédicteur d'échec chimioimmuno; 1L à base d'acalabrutinib préféré.
Algorithmes
ALGO-MCL-1L- ALGO-MCL-1LALGO-MCL-2L- ALGO-MCL-2LALGO-MCL-3L- ALGO-MCL-3L
Maladie
DIS-FL- Lymphome folliculaire
Indication
IND-MCL-1L-BTKI-R- IND-MCL-1L-BTKI-RIND-MCL-1L-INTENSIVE- IND-MCL-1L-INTENSIVEIND-MCL-2L-ACALABRUTINIB- IND-MCL-2L-ACALABRUTINIBIND-MCL-3L-BREXUCEL-CART- IND-MCL-3L-BREXUCEL-CARTIND-MCL-3L-LISOCEL- IND-MCL-3L-LISOCELIND-MCL-3L-PIRTOBRUTINIB- IND-MCL-3L-PIRTOBRUTINIBIND-MCL-POST-INDUCTION-RITUXIMAB-MAINTENANCE- IND-MCL-POST-INDUCTION-RITUXIMAB-MAINTENANCE
Questionnaires
QUEST-MCL-1L-STUB- Lymphome cellulaire manteau — première ligne
Signal d’alerte
RF-MCL-BLASTOID-OR-TP53- Lymphome à cellules mantelles avec morphologie blastoïdique / pléomorphique OU mutation TP53 OU del(17p)...RF-MCL-BLASTOID-VARIANT- Variante histologique blastoïdique ou pléomorphique du lymphome à cellules mantelles — ~10-15% de MCL...RF-MCL-FRAILTY-AGE- Profil de fragilité excluant l'induction intensive de MCL (Nordic R-MaxiCHOP/AraC, R-DHAP) ou au...RF-MCL-INFECTION-SCREENING- Active or latent infection requiring resolution / prophylaxis before initiating any anti-...RF-MCL-ORGAN-DYSFUNCTION- Dysfonctionnement des organes de base excluant l'induction standard de MCL (R-MaxiCHOP/AraC...RF-MCL-POST-BTKI-C481-ACTIONABLE- MCL avec mutation BTK C481S acquise (rarement C481R/F/Y) après progression sur BTK covalent...RF-MCL-TRANSFORMATION-PROGRESSION- MCL avec progression morphologique vers une variante blastoïde ou pléomorphique (souvent avec TP53 acqu...RF-MIPI-HIGH- Lymphome à cellules mantelles présentant un risque élevé de MIP (MIPI ≥6,2 / simplifié ≥6 points) - agressif...RF-MIPI-LOW- Lymphome à cellules mantelles avec un faible risque de MIP (MIPI <5,7 / 0-3 points simplifiés) — supporte...
Sources
SRC-BRUIN-MATO-2021- Pirtobrutinib dans des tumeurs récidivantes ou réfractaires des cellules B (BRUIN): une étude de phase 1/2SRC-ESMO-LYMPHOMA-2025- Lymphomes: ESMO Guide de pratique clinique pour le diagnostic, le traitement et le suiviSRC-ESMO-MCL-2024- Ligne directrice de pratique clinique de l'ESMO sur le lymphome manteauSRC-MOZ-UA-LYMPH-2013- Уніфікований клінічний протокол первинної, вторинної (спеціалізованої) медичної допомоги:...SRC-ZUMA-2-WANG-2020- KTE-X19 T-Cell Therapy chez les patients atteints d'un lymphome du manteau récidivant ou réfractaire