Onco Wiki / drapeau rouge

Lymphome à cellules mantelles avec morphologie blastoïdique / pléomorphique OU mutation TP53 OU del(17p)...

Vue déterministe de l'entité source de la LJAM. L'autorité clinique demeure avec les ID de la source cités et l'état d'approbation de l ́examinateur.

Origine du drapeau rouge

Logique de déclenchement

{
  "any_of": [
    {
      "finding": "blastoid_morphology",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "pleomorphic_morphology",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "BIO-TP53-MUTATION",
      "value": "positive"
    },
    {
      "comparator": ">",
      "finding": "BIO-KI67-PROLIFERATION-INDEX",
      "threshold": 30
    },
    {
      "finding": "tp53_mutation",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "del_17p",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "ki67_above_30_percent",
      "value": true
    }
  ],
  "type": "composite_clinical"
}

Notes

La MCL blastoïde/pleomorphique + mutant TP53 a une mauvaise réponse à la chimioimmune (BR/R-CHOP/R-DHAP) — impact de survie important. Voie directe vers BTKi-basée (acalabrutinib + rituximab; consolidation avec allo-SCT ou CAR-T à la progression).

Utilisé par

Algorithmes

• ALGO-MCL-1L - ALGO-MCL-1L
• ALGO-MCL-2L - ALGO-MCL-2L

Biomarqueur

• BIO-KI67-PROLIFERATION-INDEX - Indice de prolifération Ki-67 (IHC, % de noyaux positifs)
• BIO-TP53-MUTATION - mutation TP53 / del(17p)

Indication

• IND-MCL-1L-BTKI-R - IND-MCL-1L-BTKI-R
• IND-MCL-1L-INTENSIVE - IND-MCL-1L-INTENSIVE
• IND-MCL-POST-INDUCTION-RITUXIMAB-MAINTENANCE - IND-MCL-POST-INDUCTION-RITUXIMAB-MAINTENANCE

Signal d’alerte

• RF-MCL-BLASTOID-VARIANT - Variante histologique blastoïdique ou pléomorphique du lymphome à cellules mantelles — ~10-15% de MCL...
• RF-MCL-TRANSFORMATION-PROGRESSION - MCL avec progression morphologique vers une variante blastoïde ou pléomorphique (souvent avec TP53 acqu...