MCL avec progression morphologique vers une variante blastoïde ou pléomorphique (souvent avec TP53 acqu...

Vue déterministe de l'entité source de la LJAM. L'autorité clinique demeure avec les ID de la source cités et l'état d'approbation de l ́examinateur.

ID	`RF-MCL-TRANSFORMATION-PROGRESSION`
Type	Signal d’alerte
État	reviewed 2026-04-27 \| pending_clinical_signoff
Maladies	`DIS-MCL`
Sources	`SRC-ESMO-MCL-2024` `SRC-NCCN-BCELL-2025`

Origine du drapeau rouge

Définition	MCL avec progression morphologique vers une variante blastoïde ou pléomorphe (souvent avec acquisition de TP53), OR maladie primaire-réfractrice (sans CR après induction), OU rechute précoce < 24 mois après l'induction (analogique POD24-MCL) — voies de sous-ensemble à risque élevé vers le sauvetage à base de BTKi (BTKI + rituximab + venetoclax — "VR" ou BOVen) avec consolidation du CAR-T (brexucabtagene) lorsque cela est possible.
Direction clinique	intensifier
Catégorie	transformation-progression

Logique de déclenchement

{
  "any_of": [
    {
      "finding": "blastoid_morphology",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "pleomorphic_morphology",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "mcl_primary_refractory",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "mcl_early_relapse_lt_24mo",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "rapid_progression",
      "value": true
    }
  ],
  "type": "composite_clinical"
}

Notes

Blastoid/pleomorphic morphology + TP53 acquisition often co-occur and predict chemoimmuno-resistance. Distinct from RF-MCL-BLASTOID-OR-TP53 (which captures these features at diagnosis as biology) — this RF triggers when morphologic conversion / refractoriness emerges during or after 1L therapy. Brexucabtagene autoleucel (ZUMA-2 — Wang NEJM 2020) ORR 87%, CR 62% in r/r MCL post-BTKi; preferred consolidation for chemo-refractory. BTKi + venetoclax + obinutuzumab (BOVen) per Le Gouill ASH 2021 highly active in TP53-mut. AlloHCT remains curative-intent option in young fit r/r MCL.

Utilisé par

No reverse references found in the YAML corpus.