Первинна дифузна великоклітинна B-клітинна лімфома центральної нервової системи
Детермінований перегляд YAML-сутності з джерельної бази. Клінічний авторитет лишається за вказаними source ID та статусом клінічного sign-off.
| ID | DIS-PCNSL |
|---|---|
| Тип | Хвороба |
| Синоніми | PCNSLPrimary CNS DLBCLPrimary CNS LymphomaПервинна дифузна великоклітинна B-клітинна лімфома центральної нервової системи |
| Статус | переглянуто 2026-04-25 | очікує клінічного підпису |
| Хвороби | Не вказано |
| Джерела | SRC-NCCN-BCELL-2025 |
Інформаційна підтримка. Усі рекомендації має перевірити кваліфікований онколог. Технічні перевірки не є клінічною валідацією чи схваленням лікування.
| icd_o_3_morphology | 9680/3 |
|---|---|
| icd_10 | C85.7 |
| who_classification | Large B-cell lymphomas of immune-privileged sites — Primary diffuse large B-cell lymphoma of the CNS per WHO 5th ed. |
Нотатки
STUB. Діагностичним золотим стандартом є стереотаксична біопсія головного мозку. Лабораторно: цитологія CSF, проточна цитометрія, співвідношення IL-10/IL-6. Огляд офтальмолога зі щілинною лампою (ураження очей ~20%). МРТ головного мозку з контрастуванням — для стадіювання.
Де використовується
Algorithms
ALGO-PCNSL-1L- ALGO-PCNSL-1LALGO-PCNSL-2L- ALGO-PCNSL-2L
Questionnaires
QUEST-PCNSL-1L-STUB- Primary CNS Lymphoma — first line
Клінічна застосовність
BMA-MYD88-L265P-PCNSL- MYD88 L265P present in ~70-90% of PCNSL (often co-mutated with CD79B). Ibrutinib monother...
Показання
IND-PCNSL-1L-MATRIX- IND-PCNSL-1L-MATRIXIND-PCNSL-1L-R-MPV- IND-PCNSL-1L-R-MPVIND-PCNSL-2L-RMPV-SALVAGE- IND-PCNSL-2L-RMPV-SALVAGE
Тривожна ознака
RF-PCNSL-FRAILTY-AGE- Age >70 OR ECOG ≥3 OR CrCl 50-70 mL/min — full-dose HD-MTX (≥3.5 g/m²) carries excessive...RF-PCNSL-HIGH-RISK-BIOLOGY- Multifocal disease, deep brain involvement (basal ganglia/thalamus/brainstem), or high IE...RF-PCNSL-INFECTION-SCREENING- HIV serology mandatory at PCNSL diagnosis — HIV-associated PCNSL (CD4 <200) is treated di...RF-PCNSL-INTRACRANIAL-PRESSURE- Primary CNS lymphoma with raised intracranial pressure / mass effect at presentation: foc...RF-PCNSL-ORGAN-DYSFUNCTION- Renal dysfunction (CrCl <50 mL/min) — high-dose methotrexate (HD-MTX, ≥3 g/m²) backbone o...RF-PCNSL-TRANSFORMATION-PROGRESSION- Refractory disease at end-of-induction MRI (any persistent enhancing lesion) or progressi...
Хвороба
DIS-DLBCL-NOS- Diffuse Large B-Cell Lymphoma, NOSDIS-PTLD- Post-Transplant Lymphoproliferative Disorder