Есенціальна тромбоцитемія
Детермінований перегляд YAML-сутності з джерельної бази. Клінічний авторитет лишається за вказаними source ID та статусом клінічного sign-off.
| ID | DIS-ET |
|---|---|
| Тип | Хвороба |
| Синоніми | ETEssential thrombocythaemiaPrimary thrombocythemiaЕсенціальна тромбоцитемія |
| Статус | переглянуто 2026-04-25 | очікує клінічного підпису |
| Хвороби | Не вказано |
| Джерела | SRC-ESMO-MPN-2015 SRC-NCCN-MPN-2025 |
Інформаційна підтримка. Усі рекомендації має перевірити кваліфікований онколог. Технічні перевірки не є клінічною валідацією чи схваленням лікування.
| icd_o_3_morphology | 9962/3 |
|---|---|
| icd_o_3_topography | ["C42.1"] |
| icd_10 | D47.3 |
| who_classification | Essential thrombocythaemia (ET) — Ph-negative myeloproliferative neoplasm (per WHO 5th ed.) |
Нотатки
Виділено як окрему нозологію поза межами PV (обґрунтування див. у DIS-PV.notes). Лікування: при ET низького ризику — лише ASA (уникати при вираженій тромбоцитемії з набутим vWD-синдромом); для пацієнтів високого ризику — гідроксикарбамід (HU) у першій лінії; анагрелід (anagrelide) у другій лінії (PT-1 — не поступається щодо тромбозів, проте дає більше артеріальних подій, кровотеч та прогресування у мієлофіброз). PreT-PMF ("префібротичний первинний мієлофіброз") дедалі частіше виділяють з ET на підставі трепанобіопсії — має гірший прогноз і поводиться скоріше як PMF; поточна область охоплення — лише класичний ET. STUB — потребує підтвердження клінічними співкерівниками до публікації. Мієлоїдна експансія (heme).
Де використовується
Algorithms
ALGO-ET-1L- ALGO-ET-1LALGO-ET-2L- ALGO-ET-2L
Questionnaires
QUEST-ET-1L-STUB- Essential Thrombocythemia — first line
Sources
SRC-ESMO-MPN-2015- Philadelphia-negative chronic myeloproliferative neoplasms: ESMO Clinical Practice Guidel...SRC-PT1-HARRISON-2005- Hydroxyurea compared with anagrelide in high-risk essential thrombocythemia (PT-1)
Клінічна застосовність
BMA-CALR-ET- CALR exon 9 indels are the second most common driver in ET (~25-30%) and a WHO 2022 / ICC...BMA-JAK2-V617F-ET- JAK2 V617F is one of three defining drivers in essential thrombocythemia (~50-60%; CALR ~...
Показання
IND-ET-1L-ASA- IND-ET-1L-ASAIND-ET-1L-HU- IND-ET-1L-HUIND-ET-2L-ANAGRELIDE- IND-ET-2L-ANAGRELIDEIND-MPN-SECONDARY-LEUKEMIA-PREVENTION-OBSERVATION- IND-MPN-SECONDARY-LEUKEMIA-PREVENTION-OBSERVATIONIND-MPN-SECONDARY-LEUKEMIA-PREVENTION-SURVEILLANCE- IND-MPN-SECONDARY-LEUKEMIA-PREVENTION-SURVEILLANCE
Тривожна ознака
RF-ET-HU-RESISTANT-INTOLERANT- Hydroxyurea (HU) resistance or intolerance in essential thrombocythemia (ET), triggering...RF-ET-TRANSFORMATION-PROGRESSION- ET transformation to post-ET myelofibrosis (~5-10% over 15 years) or to AML / MDS (rare ~...RF-MPN-SECONDARY-LEUKEMIA-PREVENTION- Myeloproliferative neoplasm (polycythemia vera [PV], essential thrombocythemia [ET], or p...RF-PV-ET-FRAILTY-AGE- PV or ET patient elderly or frail (age ≥80, ECOG ≥3, multiple comorbidities, life expecta...RF-PV-ET-HIGH-THROMBOSIS-RISK- PV or ET high-risk for thrombosis: age >60 OR prior arterial / venous thrombosis OR (ET o...RF-PV-ET-INFECTION-SCREENING- PV / ET patient with positive HBV serology, latent TB, or chronic infection — primarily r...RF-PV-ET-ORGAN-DYSFUNCTION- PV or ET patient with organ dysfunction limiting cytoreductive choice: severe renal impai...RF-PV-ET-PREGNANCY-OR-PLANNING- PV or ET patient pregnant or planning pregnancy — HU and anagrelide contraindicated; swit...