OpenOnco
UA EN
План лікування Профілактика Онко-вікі Туморборд

Onco Wiki / Тривожна ознака

Myeloproliferative neoplasm (polycythemia vera [PV], essential thrombocythemia [ET], or p...

Детермінований перегляд YAML-сутності з джерельної бази. Клінічний авторитет лишається за вказаними source ID та статусом клінічного sign-off.

IDRF-MPN-SECONDARY-LEUKEMIA-PREVENTION
ТипТривожна ознака
Статуспереглянуто 2026-05-18 | очікує клінічного підпису
ХворобиDIS-AML
ДжерелаSRC-NCCN-AML-2025 SRC-NCCN-BCELL-2025 SRC-NCCN-MPN-2025

Походження тривожної ознаки

ВизначенняМієлопроліферативне новоутворення (поліцитемія вера [PV], essential thrombocythemia [ET] або первинний мієлофіброз [PMF]) per WHO 2022 критеріями, АБО клінічний фенотип, що suggestive MPN (driver-mutation позитивність — JAK2 V617F, JAK2 exon 12, CALR exon 9 або MPL W515 — з постійною myeloproliferative blood-count абнормальністю, але ще не задовольняє full WHO критерії) у пацієнта без поточного діагнозу гострого мієлоїдного лейкозу (AML) або post-MPN мієлофіброзу. MPN клон-носить inherent ризик clonal evolution до higher-grade myeloid neoplasia: cumulative ризик лейкемічної трансформації (sAML / blast-phase MPN) ~5% у PV, ~3% у ET, ~10-20% у PMF за 10-15 років; cumulative ризик прогресії PV/ET до post-PV/post-ET мієлофіброзу ~10-15% за 15 років. Стандартний MPN менеджмент знижує тромбоз (домінуючий short-term mortality driver) але не abolish leukemic-transformation ризик. Спостереження...
Клінічний напрямinvestigate
Категоріяother

Логіка спрацьовування

{
  "any_of": [
    {
      "finding": "jak2_v617f_positive_without_confirmed_mpn_disease",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "calr_exon9_mutation_positive_without_confirmed_mpn_disease",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "mpl_w515_mutation_positive_without_confirmed_mpn_disease",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "mpn_phenotype_pre_who_criteria",
      "value": true
    }
  ],
  "type": "lab_value"
}

Нотатки

v0.3 пілот prevention chronic-condition — MPN / secondary AML prevention. Prevention-persona RedFlag (CHARTER §3 поправка 2026-05-18). Спрацьовує коли профіль пацієнта показує MPN-driver- mutation позитивність (JAK2 V617F, CALR exon 9, MPL W515) БЕЗ підтвердженого MPN Disease entity (DIS-PV, DIS-ET, DIS-PMF) ТА відсутнього підтвердженого AML або post-MPN MF. Engine design note: пацієнти з підтвердженим DIS-PV / DIS-ET / DIS-PMF маршрутизуються через treatment-persona MPN management алгоритм (cytoreduction з hydroxyurea або ruxolitinib, аспірин для thrombosis prevention, phlebotomy для PV, тощо) і НЕ входять у §20 prevention path. Цей RF покриває driver-mutation-позитивних пацієнтів у pre-MPN-criteria фазі. Доказова база: cumulative sAML incidence ~3-5% у PV (Cervantes Blood 2009); ~3% у ET (Tefferi Leukemia 2014); ~10-20% у PMF (Cervantes Blood 2009). Bone marrow surveillance — для нової cytopenia, circulating blasts, splenomegaly progression, не routine. Allo-HCT — єдина potentially curative опція для post-MPN sAML. Це STUB, очікує підпис двох Clinical Co-Lead за §6.1 dev-mode exemption.

Де використовується

Indications