ET transformation to post-ET myelofibrosis (~5-10% over 15 years) or to AML / MDS (rare ~...
Детермінований перегляд YAML-сутності з джерельної бази. Клінічний авторитет лишається за вказаними source ID та статусом клінічного sign-off.
| ID | RF-ET-TRANSFORMATION-PROGRESSION |
|---|---|
| Тип | Тривожна ознака |
| Статус | переглянуто 2026-04-25 | очікує клінічного підпису |
| Хвороби | DIS-ET |
| Джерела | SRC-ESMO-MPN-2015 SRC-NCCN-MPN-2025 |
Походження тривожної ознаки
| Визначення | ET transformation to post-ET myelofibrosis (~5-10% over 15 years) or to AML / MDS (rare ~1-5%): rising LDH, new splenomegaly, leukoerythroblastic smear, increasing reticulin fibrosis on trephine, blast appearance — re-stage, switch to MF or AML algorithm |
|---|---|
| Клінічний напрям | intensify |
| Категорія | transformation-progression |
| Змінює алгоритм | ALGO-ET-1L |
Логіка спрацьовування
{
"any_of": [
{
"finding": "post_et_mf_transformation",
"value": true
},
{
"finding": "post_et_aml_transformation",
"value": true
},
{
"comparator": ">=",
"finding": "blasts_pb_pct",
"threshold": 5
},
{
"comparator": ">=",
"finding": "blasts_bm_pct",
"threshold": 5
},
{
"finding": "rapid_splenomegaly_progression",
"value": true
},
{
"finding": "leukoerythroblastic_smear",
"value": true
}
],
"type": "composite"
}
Нотатки
Triggers re-route from ET 1L algorithm to PMF algorithm (post-ET MF) or AML algorithm (post-ET AML / MDS). Annual incidence is low; risk rises with disease duration + JAK2-mutation status + exposure to cytoreduction (especially anagrelide vs HU per PT-1). STUB — requires clinical co-lead signoff.
Де використовується
Algorithms
ALGO-ET-1L- ALGO-ET-1L
Indications
IND-ET-2L-ANAGRELIDE- IND-ET-2L-ANAGRELIDE