ET transformation to post-ET myelofibrosis (~5-10% over 15 years) or to AML / MDS (rare ~...
Детермінований перегляд YAML-сутності з джерельної бази. Клінічний авторитет лишається за вказаними source ID та статусом клінічного sign-off.
| ID | RF-ET-TRANSFORMATION-PROGRESSION |
|---|---|
| Тип | Тривожна ознака |
| Статус | переглянуто 2026-04-25 | очікує клінічного підпису |
| Хвороби | DIS-ET |
| Джерела | SRC-ESMO-MPN-2015 SRC-NCCN-MPN-2025 |
Походження тривожної ознаки
| Визначення | Трансформація ET у пост-ET мієлофіброз (~5-10% за 15 років) або в ГМЛ / МДС (рідкісно ~1-5%): підвищення ЛДГ, нова спленомегалія, лейкоеритробластичний smear, прогресуючий ретикулін-фіброз на трепанобіопсії, поява бластів — повторне стадіювання, перехід на алгоритм ПМФ або ГМЛ |
|---|---|
| Клінічний напрям | intensify |
| Категорія | transformation-progression |
| Змінює алгоритм | ALGO-ET-1L |
Логіка спрацьовування
{
"any_of": [
{
"finding": "post_et_mf_transformation",
"value": true
},
{
"finding": "post_et_aml_transformation",
"value": true
},
{
"comparator": ">=",
"finding": "blasts_pb_pct",
"threshold": 5
},
{
"comparator": ">=",
"finding": "blasts_bm_pct",
"threshold": 5
},
{
"finding": "rapid_splenomegaly_progression",
"value": true
},
{
"finding": "leukoerythroblastic_smear",
"value": true
}
],
"type": "composite"
}
Нотатки
Ініціює перенаправлення від алгоритму ET 1L до алгоритму PMF (пост-ET МФ) або алгоритму ГМЛ (пост-ET ГМЛ / МДС). Річна захворюваність низька; ризик зростає з тривалістю хвороби + статусом JAK2-мутації + впливом циторедукції (особливо анагрелід vs HU за PT-1). СТАБ — потребує підпису клінічного співкерівника.
Де використовується
Algorithms
ALGO-ET-1L- ALGO-ET-1L
Indications
IND-ET-2L-ANAGRELIDE- IND-ET-2L-ANAGRELIDE