Onco Wiki / Хвороба

Справжня поліцитемія

Детермінований перегляд YAML-сутності з джерельної бази. Клінічний авторитет лишається за вказаними source ID та статусом клінічного sign-off.

IDDIS-PV
ТипХвороба
Синоніми
ErythremiaPVPolycythemia rubra veraСправжня поліцитеміяХвороба Вакеза
Статуспереглянуто 2026-04-25 | очікує клінічного підпису
ХворобиНе вказано
ДжерелаSRC-ESMO-MPN-2015 SRC-NCCN-MPN-2025 SRC-RESPONSE-VANNUCCHI-2015

Інформаційна підтримка. Усі рекомендації має перевірити кваліфікований онколог. Технічні перевірки не є клінічною валідацією чи схваленням лікування.

Джерельний YAML

icd_o_3_morphology9950/3
icd_o_3_topography["C42.1"]
icd_10D45
who_classificationPolycythaemia vera (PV) — Ph-negative myeloproliferative neoplasm (per WHO 5th ed.)

Можливості

Нотатки

Виділено як окрему нозологію від ET (а не як єдиний YAML PV-ET). Обґрунтування (з commit-повідомлення мієлоїдної експансії): поширеність JAK2 V617F при PV становить близько 95% (по суті універсальна), тоді як при ET — лише ~50%; драйвери тромботичного ризику відрізняються (Hct + маса еритроцитів при PV vs кількість тромбоцитів + JAK2 + вік при ET); основа цитредукції першої лінії — HU, проте PV додатково передбачає обов'язкові флеботомії та базову низькодозову ASA, а руксолитиніб (ruxolitinib) має окреме показання для PV (RESPONSE), відмінне від MF. YAML для ET повторно використовує спільні червоні прапори, але має власний алгоритм. STUB — потребує підтвердження клінічними співкерівниками до публікації. Мієлоїдна експансія (heme).

Де використовується

Algorithms

Questionnaires

Sources

Клінічна застосовність

Показання

Тривожна ознака

Хвороба