CALR exon 9 indels are the second most common driver in ET (~25-30%) and a WHO 2022 / ICC...

Детермінований перегляд YAML-сутності з джерельної бази. Клінічний авторитет лишається за вказаними source ID та статусом клінічного sign-off.

ID	`BMA-CALR-ET`
Тип	Клінічна застосовність
Статус	переглянуто 2026-04-27 \| очікує клінічного підпису \| потрібне рев’ю клінічної застосовності
Хвороби	`DIS-ET`
Джерела	`SRC-CIVIC` `SRC-ESMO-MPN-2015` `SRC-NCCN-MPN-2025` `SRC-PT1-HARRISON-2005`

Дані про клінічну застосовність

Біомаркер	`BIO-CALR`
Варіант	exon 9 indels — type-1/type-1-like (52-bp deletion) and type-2/type-2-like (5-bp insertion); ~25-30% of essential thrombocythemia
Хвороба	`DIS-ET`
Рівень ESCAT	IA
Рекомендовані комбінації	observation (very-low-risk CALR-mutated per SRC-ESMO-MPN-2015), low-dose aspirin (low-risk per SRC-NCCN-MPN-2025), hydroxyurea + aspirin (high-risk 1L per SRC-PT1-HARRISON-2005), interferon-alpha (preferred for younger high-risk per SRC-NCCN-MPN-2025)
Підсумок доказів	CALR exon 9 indels are the second most common driver in ET (~25-30%) and a WHO 2022 / ICC 2022 major diagnostic criterion in JAK2/MPL- negative cases (per SRC-NCCN-MPN-2025, SRC-ESMO-MPN-2015). CALR- mutated ET has lower thrombosis risk than JAK2-mutated ET, which feeds into IPSET-thrombosis stratification: very-low-risk CALR patients may be managed with observation alone; otherwise risk- stratified management identical to JAK2-positive ET (low-risk → aspirin; high-risk → hydroxyurea/IFN per SRC-PT1-HARRISON-2005).

Нотатки

ESCAT IA — діагностичний критерій (SRC-NCCN-MPN-2025). CALR тип-1 (делеція 52 п.н.) є більш поширеним при ПМФ та пов'язаний з кращою загальною виживаністю порівняно з типом-2; тип-2 переважає при ET. CALR-специфічні терапевтичні підходи (анти-CALR моноклональні антитіла, наприклад INCA 033989) перебувають лише на ранніх фазах клінічних досліджень.

Де використовується

У YAML-корпусі не знайдено зворотних посилань.