OpenOnco · Treatment Plan

План лікування — Первинний мієлофіброз

PLAN-BMA-JAK2_V617F_PMF-V1 · v1 · 2026-08-18

Пацієнт

BMA-JAK2_V617F_PMF · Algorithm: ALGO-PMF-1L

ДіагнозПервинний мієлофіброз

МОЗ / ICD-10D47.4

ICD-O-39961/3; C42.1

Клінічна значущість мутацій (ESCAT)

Контекст для тумор-борду — інженер не використовує ці тіри для вибору треку

✅ Покриті біомаркери (знайдено в KB)

Біомаркер	Варіант	ESCAT	Доказова база	Клінічна дія	Препарати	Джерела
Не знайдено клінічно значущих варіантів у цьому профілі.

⚠️ Не враховані при побудові плану

Біомаркер	Статус
BIO-JAK2	BIO-визначення є в KB; ESCAT BMA-запис відсутній — уточніть у лікаря

Primary current-line option

Стандартний план

★ DEFAULT

Indication

IND-PMF-1L-OBSERVATION

Regimen

Ruxolitinib (PMF — symptomatic splenomegaly / constitutional symptoms)

Препарати + НСЗУ

Руксолітиніб (DRUG-RUXOLITINIB) Start by baseline platelet count: plt 50-100K → 5 mg BID; 100-200K → 15 mg BID; >200K → 20 mg BID. Titrate by toxicity (max 25 mg BID). · continuous PO twice daily; NEVER abrupt-stop (taper) · PO ✓ НСЗУ покриває

Supportive care

SUP-HBV-PROPHYLAXIS, SUP-HSV-PROPHYLAXIS

Reason

Primary current-line option selected by ALGO-PMF-1L at step 4.

Other current-line alternatives (1 tracks)

Same treatment line; review when biomarker, access, contraindication, or patient-context assumptions change.

Агресивний план

Indication

IND-PMF-1L-RUXOLITINIB

Regimen

Ruxolitinib (PMF — symptomatic splenomegaly / constitutional symptoms)

Препарати + НСЗУ

Руксолітиніб (DRUG-RUXOLITINIB) Start by baseline platelet count: plt 50-100K → 5 mg BID; 100-200K → 15 mg BID; >200K → 20 mg BID. Titrate by toxicity (max 25 mg BID). · continuous PO twice daily; NEVER abrupt-stop (taper) · PO ✓ НСЗУ покриває

Supportive care

SUP-HBV-PROPHYLAXIS, SUP-HSV-PROPHYLAXIS

Reason

Current-line alternative presented for HCP consideration

Pre-treatment investigations

Дослідження перед стартом терапії · критичні / стандарт / бажано · поєднані по треках

ID	Назва	Пріоритет	Категорія	Де замовити	Потрібно для
TEST-BCR-ABL-JAK2	Цільові молекулярні: BCR-ABL1, JAK2 V617F, CALR, MPL	Критично	genomic	CSD Lab ✓ (код TBC)	усі треки
TEST-BM-ASPIRATE	Аспірат кісткового мозку (цитологія + flow + цитогенетика + молекулярка)	Критично	histology	—	усі треки
TEST-BM-TREPHINE	Трепанобіопсія кісткового мозку (core-біопсія)	Критично	histology	—	усі треки
TEST-CBC	Загальний аналіз крові з лейкоцитарною формулою	Критично	lab	—	усі треки
TEST-CMP	Розширений біохімічний аналіз крові	Критично	lab	—	усі треки
TEST-COAG-PANEL	Коагулограма (ПТ/МНВ, АЧТЧ, фібриноген)	Критично	lab	—	усі треки
TEST-FISH-PANEL	FISH-панель (специфічна для нозології)	Критично	genomic	CSD Lab ✓ (код TBC)	усі треки
TEST-FLOW-CYTOMETRY	Імунофенотипування методом проточної цитометрії	Критично	histology	CSD Lab ✓ (код TBC)	усі треки
TEST-HBV-SEROLOGY	Серологія HBV: HBsAg, anti-HBc, anti-HBs	Критично	lab	—	усі треки
TEST-HCV-ANTIBODY	Антитіла до HCV	Критично	lab	—	усі треки
TEST-HIV-SEROLOGY	Серологія ВІЛ (антитіла HIV-1/2 + p24)	Критично	lab	—	усі треки
TEST-KARYOTYPE	Класична цитогенетика (каріотип)	Критично	genomic	CSD Lab ✓ (код TBC)	усі треки
TEST-LDH	Лактатдегідрогеназа (ЛДГ)	Критично	lab	—	усі треки
TEST-LFT	Печінкові проби (АЛТ, АСТ, білірубін, ЛФ, ГГТП, альбумін)	Критично	lab	—	усі треки
TEST-NGS-MYELOID-PANEL	NGS-панель мієлоїдних мутацій (AML/MDS/MPN)	Критично	genomic	CSD Lab ✓ (код TBC)	усі треки
TEST-PERIPHERAL-SMEAR	Мазок периферичної крові (мануальний перегляд)	Критично	lab	CSD Lab ✓ (код TBC)	усі треки
TEST-CMV-SEROLOGY	Серологія CMV (IgG + IgM)	Стандарт	lab	—	aggressive
TEST-IRON-PANEL	Залізо-обмін: феритин, TSAT, ЗЗЗС, сироваткове залізо	Стандарт	lab	—	усі треки
TEST-RETICULOCYTE	Кількість ретикулоцитів	Стандарт	lab	—	усі треки
TEST-D-DIMER	D-димер	Бажано	lab	—	standard

Red flags — PRO / CONTRA aggressive

PRO-AGGRESSIVE

Тригери що штовхають до агресивного треку

Первинний мієлофіброз з ризиком DIPSS-Plus проміжний-2 або високий — обов'язкове направлення на аллоТГСК у придатних пацієнтів (єдина радикальна опція); руксолітиніб для контролю симптомів та спленомегалії під час очікування трансплантації
DIPSS-Plus (Gangat 2011) розширює DIPSS тромбоцитами <100К, залежністю від трансфузій еритроцитів, несприятливим каріотипом. Проміжний-2/високий ризик → медіана ЗВ ~2.9/1.3 роки без алоТГСК. АлоТГСК є єдиною курабельною модальністю, але…
RF-DIPSS-PLUS-HIGHSRC-NCCN-MPN-2025SRC-DIPSS-PLUS-GANGAT-2011SRC-ESMO-MPN-2015
ПМФ з анемією як домінуючою клінічною проблемою (Hb <10 г/дл АБО трансфузійна залежність) — момелотиніб переважний над руксолітинібом (MOMENTUM: відповідь спленомегалії + симптомів + покращення Hb)
Момелотиніб (дослідження MOMENTUM) таргетує ACVR1 (BMP-рецептор), зменшуючи гепсидин і покращуючи анемію при ПМФ — перевагу має при симптоматичній анемії. НЕ зареєстрований в Україні на момент огляду; данацерцерт та люспатерцерт у…
RF-PMF-ANEMIA-DOMINANTSRC-NCCN-MPN-2025SRC-COMFORT-I-VERSTOVSEK-2012
ПМФ з прогресією до ГМЛ (бласти в ПК ≥10% акселерована фаза, ≥20% бластна фаза / пост-MPN ГМЛ), швидкого збільшення селезінки або підвищення ЛДГ — повторне стадіювання з КМ, прискорення аллоТГСК, при бластній фазі — схеми по типу ГМЛ
Постмієлопроліферативний ГМЛ має несприятливий прогноз (медіана ЗВ ~6-12 міс). Пацієнти з бластами ≥10% у крові / кістковому мозку та достатнім функціональним статусом повинні перебувати на прискореному шляху алоТГСК. Азацитидин ±…
RF-PMF-BLAST-PROGRESSIONSRC-NCCN-MPN-2025SRC-DIPSS-PLUS-GANGAT-2011
Пацієнт з ПМФ літнього віку або з низьким функціональним статусом (вік ≥75, ECOG ≥3, або HCT-CI ≥4) — аллоТГСК поза розглядом; симптом-орієнтована терапія (руксолітиніб для спленомегалії + симптомів, момелотиніб для анемії, трансфузії + підтримуюча терапія)
Трансплантаційна летальність (TRM) алоТГСК у літніх пацієнтів з ПМФ >40-50% — практично завжди є протипоказанням. Симптом-орієнтована JAKi-терапія є домінуючим шляхом. STUB — потребує підпису клінічного провідного спеціаліста.
RF-PMF-FRAILTY-AGESRC-NCCN-MPN-2025SRC-DIPSS-PLUS-GANGAT-2011
Первинний мієлофіброз проміжного-2 або високого ризику за DIPSS-Plus — обов'язкове направлення на аллоТГСК у придатних пацієнтів (єдиний радикальний метод); руксолітиніб для симптоматичної спленомегалії + симптомів під час очікування трансплантації
DIPSS-Plus int-2 / high → медіана ЗВ ~2.9 / 1.3 years без алоТГСК. АлоТГСК у придатних пацієнтів покращує ЗВ, але несе 30-50% TRM. Руксолітиніб усуває симптоми + спленомегалію, але НЕ елімінує клон, хоча може подовжити ЗВ за об'єднаними…
RF-PMF-HIGH-RISK-DIPSSSRC-NCCN-MPN-2025SRC-DIPSS-PLUS-GANGAT-2011SRC-ESMO-MPN-2015

CONTRA-AGGRESSIVE

Жорсткі протипоказання до ескалації

Що НЕ робити

Прямі прохібітивні правила, кожне з обґрунтуванням у regimen / supportive care / contraindication

Стандартний план (IND-PMF-1L-OBSERVATION)

Не пропускати DIPSS-Plus / MIPSS70 risk-стратифікацію на дебюті — критично для довгострокового планування.
Не призначати ruxolitinib асимптоматичним пацієнтам — preview зміна natural history не доведена; токсичність + cost непотрібні.
Не пропускати pre-JAKi HBV / TB screening + active prophylaxis.
Не abrupt-stop ruxolitinib — taper over 1-2 weeks.
Не пропускати alloHCT-обговорення для intermediate-2 / high — switch до aggressive-track indication через RF.

Агресивний план (IND-PMF-1L-RUXOLITINIB)

Не abrupt-stop ruxolitinib — taper over 1-2 weeks; cytokine rebound може бути life-threatening.
Не пропускати pre-JAKi HBV / TB / HSV screening + active prophylaxis.
Не пропускати alloHCT-обговорення для transplant-eligible — JAKi не виліковує MF.
Не використовувати full ruxolitinib dose при plt 50-100K — починати 5 mg BID + титрувати.
Не комбінувати з strong CYP3A4 inhibitor без dose reduction (50%).

MDT brief

Питання для обговорення (1, 0 blocking)

OQ-LDH-CURRENT
Який актуальний LDH? Маркер пухлинного навантаження і трансформації.
LDH входить у прогностичні індекси індолентних лімфом.
→ hematologist

MDT talk tree (2 steps)

#	Owner	Topic	Action
1	hematologist	Staging / disease burden	Який актуальний LDH? Маркер пухлинного навантаження і трансформації.
2	clinical_pharmacist	Specialist review	Хіміоімунотерапевтичний схема — drug-drug interactions, dose adjustments, premedication.

Скіли (recommended) — рекомендовані для розгляду (1)

Клінічний фармацевт recommended
Хіміоімунотерапевтичний схема — drug-drug interactions, dose adjustments, premedication.

Якість даних

Можна використовувати з застереженнями. Критичних прогалин default-треку не знайдено, але MDT має переглянути наведені застереження перед фінальним підписанням.

Покриття біомаркерів: 0/0 відомо (100%), 0 відсутньо, 0 прогалин default-треку
Неоцінені RedFlags: RF-DIPSS-PLUS-HIGH, RF-PMF-ANEMIA-DOMINANT, RF-PMF-BLAST-PROGRESSION, RF-PMF-FRAILTY-AGE, RF-PMF-HIGH-RISK-DIPSS, RF-PMF-INFECTION-SCREENING, RF-PMF-ORGAN-DYSFUNCTION

Технічні метадані MDT skills (1/16 активовано в цьому плані)

Усі зареєстровані віртуальні спеціалісти. ✓ — активовано для цього кейсу; ○ — не активовано (доступні для інших клінічних сценаріїв).

Спеціаліст	skill_id	Версія	Last reviewed	Domain
Спеціаліст з клітинної терапії (CAR-T)	`cellular_therapy_specialist`	v0.1.0	2026-04-25	cellular_therapy
Клінічний фармацевт	`clinical_pharmacist`	v0.1.0	2026-04-25	clinical_pharmacy
Гематолог / онкогематолог	`hematologist`	v0.1.0	2026-04-25	hematology_oncology
Гематопатолог (специфічно для лімфом / лейкозів / мієломи)	`hematopathologist`	v0.1.0	2026-04-25	hematopathology
Інфекціоніст / гепатолог	`infectious_disease_hepatology`	v0.1.0	2026-04-25	infectious_diseases
Медичний онколог (хіміотерапевт солідних пухлин)	`medical_oncologist`	v0.1.0	2026-04-25	solid_oncology
Молекулярний генетик / молекулярний онколог	`molecular_geneticist`	v0.1.0	2026-04-25	molecular_oncology
Паліативна допомога	`palliative_care`	v0.1.0	2026-04-25	palliative_care
Патолог (загальний)	`pathologist`	v0.1.0	2026-04-25	pathology
Сімейний лікар / терапевт	`primary_care`	v0.1.0	2026-04-25	primary_care
Психолог / онкопсихолог	`psychologist`	v0.1.0	2026-04-25	psychosocial
Радіотерапевт (променева терапія)	`radiation_oncologist`	v0.1.0	2026-04-25	radiation_oncology
Лікар-радіолог	`radiologist`	v0.1.0	2026-04-25	diagnostic_imaging
Соціальний працівник / кейс-менеджер	`social_worker_case_manager`	v0.1.0	2026-04-25	psychosocial
Хірург-онколог	`surgical_oncologist`	v0.1.0	2026-04-25	surgical_oncology
Спеціаліст з трансплантації (BMT)	`transplant_specialist`	v0.1.0	2026-04-25	cellular_therapy

Sources cited

SRC-COMFORT-I-VERSTOVSEK-2012: A double-blind, placebo-controlled trial of ruxolitinib for myelofibrosis (2012)
SRC-DIPSS-PLUS-GANGAT-2011: DIPSS plus: a refined Dynamic International Prognostic Scoring System for primary myelofibrosis that incorporates prognostic information from karyotype, platelet count, and transfusion status (2011)
SRC-ESMO-MPN-2015: Philadelphia-negative chronic myeloproliferative neoplasms: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up (2015)
SRC-NCCN-MPN-2025: NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Myeloproliferative Neoplasms (v.X.2025)

Експериментальні опції (клінічні дослідження)

Третій трек плану — open-enrollment trials з ClinicalTrials.gov. Render-time metadata; engine selection не змінюється цим блоком (CHARTER §8.3). Останнє оновлення: 2026-08-18.

NCT	Назва	Фаза	Статус	Спонсор	UA	Сигнали
NCT06398457	Darzalex Faspro (Daratumumab and Hyaluronidase-fihj) Before Standard Desensitization and Allogeneic Peripheral Blood Stem Cell Transplantation in Adult Patients at High-risk for Primary Graft Failure Secondary to Donor Specific Antibodies	EARLY_PHASE1	RECRUITING	Sidney Kimmel Comprehensive Cancer Center at Johns Hopkins	—	Малий набір (N<50) Одна країна
NCT05714072	A Study of Ruxolitinib in Combination With Abemaciclib for the Treatment of Myelofibrosis	PHASE1	RECRUITING	Memorial Sloan Kettering Cancer Center	—	Лише фаза 1 Малий набір (N<50) Одна країна
NCT06151119	68Ga-FAPI PET/CT Imaging for Diagnosis, Grading, and Efficacy Evaluation of Myelofibrosis.	N/A	RECRUITING	The First Affiliated Hospital of Xiamen University	—	Одна країна
NCT05875805	A Telehealth Advance Care Planning Intervention	NA	RECRUITING	University of Rochester	—	Одна країна
NCT03314974	Myeloablative Allo HSCT With Related or Unrelated Donor for Heme Disorders	PHASE2	RECRUITING	Masonic Cancer Center, University of Minnesota	—	Одна країна
NCT06351631	A Study to Evaluate Safety and Efficacy of Bomedemstat (MK-3543-017)	PHASE3	RECRUITING	Merck Sharp & Dohme LLC	—	—
NCT05371964	A Study to Evaluate the Safety, Pharmacokinetics, Pharmacodynamics and Clinical Activity of Imetelstat in Combination With Ruxolitinib in Participants With Myelofibrosis	PHASE1	RECRUITING	Geron Corporation	—	Лише фаза 1 Малий набір (N<50) Сурогатна кінцева точка Одна країна
NCT06059391	CMV-MVA Triplex Vaccination in HLA-Matched Related Stem Cell Donors for the Prevention of CMV Infection in Patients Undergoing Hematopoietic Stem Cell Transplant	PHASE2	RECRUITING	City of Hope Medical Center	—	Одна країна
NCT05031897	Two Step Haplo With Radiation Conditioning	PHASE2	RECRUITING	Thomas Jefferson University	—	Одна країна
NCT07008118	A Study to Evaluate INCA035784 in Participants With Myeloproliferative Neoplasms	PHASE1	RECRUITING	Incyte Corporation	—	Лише фаза 1

Перевіряти статус набору безпосередньо у дослідницькому центрі. Дані ctgov можуть відставати від поточного статусу UA-сайтів.

Доступність опцій в Україні

Per-track UA registration · НСЗУ · cost · access pathway. Render-time metadata; engine selection не залежить від цих полів (CHARTER §8.3).

Опція	Реєстрація UA	НСЗУ	Cost orientation	Access pathway
Стандартний план Ruxolitinib (PMF — symptomatic splenomegaly / constitutional symptoms) (REG-RUX-PMF)	✓ зареєстровано	✓ покривається	₴-? — verify pathway	НСЗУ formulary
Агресивний план Ruxolitinib (PMF — symptomatic splenomegaly / constitutional symptoms) (REG-RUX-PMF)	✓ зареєстровано	✓ покривається	₴-? — verify pathway	НСЗУ formulary
Trial · NCT06398457 Darzalex Faspro (Daratumumab and Hyaluronidase-fihj) Before Standard Desensitization and Allogeneic Peripheral Blood Stem Cell Transplantation in Adult Patients at High-risk for Primary Graft Failure Secondary to Donor Specific Antibodies No UA site listed — international referral required	— невідомо	— невідомо	self-pay: ₴0/course	Trial sponsor
Trial · NCT05714072 A Study of Ruxolitinib in Combination With Abemaciclib for the Treatment of Myelofibrosis No UA site listed — international referral required	— невідомо	— невідомо	self-pay: ₴0/course	Trial sponsor
Trial · NCT06151119 68Ga-FAPI PET/CT Imaging for Diagnosis, Grading, and Efficacy Evaluation of Myelofibrosis. No UA site listed — international referral required	— невідомо	— невідомо	self-pay: ₴0/course	Trial sponsor
Trial · NCT05875805 A Telehealth Advance Care Planning Intervention No UA site listed — international referral required	— невідомо	— невідомо	self-pay: ₴0/course	Trial sponsor
Trial · NCT03314974 Myeloablative Allo HSCT With Related or Unrelated Donor for Heme Disorders No UA site listed — international referral required	— невідомо	— невідомо	self-pay: ₴0/course	Trial sponsor
Trial · NCT06351631 A Study to Evaluate Safety and Efficacy of Bomedemstat (MK-3543-017) No UA site listed — international referral required	— невідомо	— невідомо	self-pay: ₴0/course	Trial sponsor
Trial · NCT05371964 A Study to Evaluate the Safety, Pharmacokinetics, Pharmacodynamics and Clinical Activity of Imetelstat in Combination With Ruxolitinib in Participants With Myelofibrosis No UA site listed — international referral required	— невідомо	— невідомо	self-pay: ₴0/course	Trial sponsor
Trial · NCT06059391 CMV-MVA Triplex Vaccination in HLA-Matched Related Stem Cell Donors for the Prevention of CMV Infection in Patients Undergoing Hematopoietic Stem Cell Transplant No UA site listed — international referral required	— невідомо	— невідомо	self-pay: ₴0/course	Trial sponsor
Trial · NCT05031897 Two Step Haplo With Radiation Conditioning No UA site listed — international referral required	— невідомо	— невідомо	self-pay: ₴0/course	Trial sponsor
Trial · NCT07008118 A Study to Evaluate INCA035784 in Participants With Myeloproliferative Neoplasms No UA site listed — international referral required	— невідомо	— невідомо	self-pay: ₴0/course	Trial sponsor

Інформація про ціни — orientation. Перевіряти у конкретній аптеці / foundation / трайл-сайті. Status updated: 2026-08-18.

plan_id: PLAN-BMA-JAK2_V617F_PMF-V1 | version: 1 | generated: 2026-08-18T07:59:44.418838+00:00

Per FDA non-device CDS positioning (CHARTER §15): Outpatient oncology treatment planning to support tumor-board discussion. Not a medical device; not for autonomous clinical decision-making.

Per FDA non-device CDS positioning (CHARTER §15): Both treatment options below are presented for review. The engine's selection of a 'recommended' default does not constitute a clinical decision. Final treatment selection requires HCP judgment incorporating information not available to the system.

Цей документ — інформаційний ресурс для підтримки обговорення в тумор-борді (per CHARTER §11). Не система, що приймає клінічні рішення. Усі рекомендації потребують перевірки лікуючим лікарем.