PMF progressing toward AML (blasts in PB ≥10% accelerated, ≥20% blast-phase / post-MPN AM...
Детермінований перегляд YAML-сутності з джерельної бази. Клінічний авторитет лишається за вказаними source ID та статусом клінічного sign-off.
| ID | RF-PMF-BLAST-PROGRESSION |
|---|---|
| Тип | Тривожна ознака |
| Статус | переглянуто 2026-04-25 | очікує клінічного підпису |
| Хвороби | DIS-PMF |
| Джерела | SRC-DIPSS-PLUS-GANGAT-2011 SRC-NCCN-MPN-2025 |
Походження тривожної ознаки
| Визначення | ПМФ з прогресією до ГМЛ (бласти в ПК ≥10% акселерована фаза, ≥20% бластна фаза / пост-MPN ГМЛ), швидкого збільшення селезінки або підвищення ЛДГ — повторне стадіювання з КМ, прискорення аллоТГСК, при бластній фазі — схеми по типу ГМЛ |
|---|---|
| Клінічний напрям | intensify |
| Категорія | transformation-progression |
| Змінює алгоритм | ALGO-PMF-1L |
Логіка спрацьовування
{
"any_of": [
{
"comparator": ">=",
"finding": "blasts_pb_pct",
"threshold": 10
},
{
"comparator": ">=",
"finding": "blasts_bm_pct",
"threshold": 10
},
{
"finding": "post_mpn_aml",
"value": true
},
{
"finding": "rapid_splenomegaly_progression",
"value": true
},
{
"comparator": ">",
"finding": "ldh_ulnratio",
"threshold": 5
}
],
"type": "composite"
}
Нотатки
Постмієлопроліферативний ГМЛ має несприятливий прогноз (медіана ЗВ ~6-12 міс). Пацієнти з бластами ≥10% у крові / кістковому мозку та достатнім функціональним статусом повинні перебувати на прискореному шляху алоТГСК. Азацитидин ± рукопариб або rug1-у-based AML-індукція — мости до трансплантації за даними ретроспективних серій.
Де використовується
Algorithms
ALGO-PMF-1L- ALGO-PMF-1LALGO-PMF-2L- ALGO-PMF-2L
Indications
IND-PMF-1L-OBSERVATION- IND-PMF-1L-OBSERVATIONIND-PMF-1L-RUXOLITINIB- IND-PMF-1L-RUXOLITINIBIND-PMF-2L-FEDRATINIB- IND-PMF-2L-FEDRATINIBIND-PMF-ALLOHCT-HIGH-RISK- IND-PMF-ALLOHCT-HIGH-RISKIND-PMF-MOMELOTINIB-ANEMIA- IND-PMF-MOMELOTINIB-ANEMIA