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Mielofibrose primária (DIPSS-Plus estratificado)

Visão determinística da entidade fonte YAML. A autoridade clínica permanece com os IDs de fonte citados e estado de assinatura do revisor.

IDDIS-PMF
TipoDoença
Alegais
Mielofibrose idiopáticaMielofibrose com metaplasia mielóidePMFMielofibrose primáriaMielofibrose primáriaПервинний мієлофіброзХвороба Вакеза-Османд
Estadoreviewed 2026-04-25 | pending_clinical_signoff
DoençasNenhuma declaração
FontesSRC-COMFORT-I-VERSTOVSEK-2012 SRC-DIPSS-PLUS-GANGAT-2011 SRC-ESMO-MPN-2015 SRC-NCCN-MPN-2025

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Fonte YAML

icd_o_3_morphology9961/3
icd_o_3_topography["C42.1"]
icd_10D47.4
who_classificationPrimary myelofibrosis (PMF) — Ph-negative myeloproliferative neoplasm; prefibrotic/early stage and overt fibrotic stage (per WHO 5th ed.)

Capacidades

Notas

Arquetipo estratificado de risco usando DIPSS-Plus. Fluxo de decisão clínica: (1) Avaliação da elegibilidade de transplante para intermediário-2/alto risco; (2) esplenomegalia sintomática / sintomas constitucionais → ruxolitinib (COMFORT-I/II) — momelotinib se a anemia é problema dominante (MOMENTUM); fedratinib 2L (FREEDOM-2); pacritinib para trombocitopenia grave (PERSIST). Gestão da anemia como faixa dedicada (transfusão, ESA em selecionado, danazol). NUNCA descontinuação abrupta ruxolinitinib. STUB — requer sinal de co-líder clínico antes da publicação.

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