Policitemia Vera
Visão determinística da entidade fonte YAML. A autoridade clínica permanece com os IDs de fonte citados e estado de assinatura do revisor.
| ID | DIS-PV |
|---|---|
| Tipo | Doença |
| Alegais | EritemiaPVPolicitemia rubra veraСправжня поліцитеміяХвороба Вакеза |
| Estado | reviewed 2026-04-25 | pending_clinical_signoff |
| Doenças | Nenhuma declaração |
| Fontes | SRC-ESMO-MPN-2015 SRC-NCCN-MPN-2025 SRC-RESPONSE-VANNUCCHI-2015 |
Informational support. All recommendations must be verified by a qualified oncologist. Engineering checks are not clinical validation or treatment approval.
| icd_o_3_morphology | 9950/3 |
|---|---|
| icd_o_3_topography | ["C42.1"] |
| icd_10 | D45 |
| who_classification | Polycythaemia vera (PV) — Ph-negative myeloproliferative neoplasm (per WHO 5th ed.) |
Notas
Autorizado como uma doença separada da ET (em vez de uma única YAML combinada PV-ET). Racionalidade (por mensagem de commit de expansão mielóide): JAK2 V617F a prevalência é essencialmente universal no PV (~95%) mas apenas ~50% no ET; os fatores de risco trombóticos diferem (Hct + massa RBC em PV vs contagem de plaquetas + JAK2 + idade em ET); 1L a participação na citorredução HU, mas PV adiciona flebotomia obrigatória + baixa dose de ASA basal E ruxolitinib tem uma indicação de PV (RESPONSE) distinta do MF. ET YAML reutiliza RFs sobrepostos, mas tem seu próprio algoritmo. STUB — requer sinal de co-lead clínico antes da publicação. Expansão mielóide (heme).
Usado por
Relevância terapêutica
BMA-JAK2-V617F-PV- JAK2 V617F é o motorizador definidor da policitemia vera (~95%) e um WHO 2022 / ICC 2022 m...
Algoritmos
ALGO-PV-1L- ALGO-PV-1LALGO-PV-2L- ALGO-PV-2L
Doença
Indicação
IND-MPN-SECONDARY-LEUKEMIA-PREVENTION-OBSERVATION- IND-MPN-SECONDARY-LEUKEMIA-PREVENTION-OBSERVATIONIND-MPN-SECONDARY-LEUKEMIA-PREVENTION-SURVEILLANCE- IND-MPN-SECONDARY-LEUKEMIA-PREVENTION-SURVEILLANCEIND-PV-1L-HU- IND-PV-1L-HUIND-PV-1L-PHLEBOTOMY-ASA- IND-PV-1L-PHLEBOTOMY-ASAIND-PV-1L-ROPEGINTERFERON- IND-PV-1L-ROPEGINTERFERONIND-PV-2L-RUXOLITINIB- IND-PV-2L-RUXOLITINIBIND-PV-ANAGRELIDE-CONTINUOUS- IND-PV-ANAGRELIDE-CONTINUOUSIND-PV-PREGNANCY-PEG-IFN- IND-PV-PREGNANCY-PEG-IFN
Questionários
QUEST-PV-1L-STUB- Policitemia Vera — primeira linha
Sinal de alerta
RF-MPN-SECONDARY-LEUKEMIA-PREVENTION- Neoplasia mieloproliferativa (policitemia vera [PV], trombocitemia essencial [ET], ou...RF-PV-ET-FRAILTY-AGE- Paciente idoso ou frágil (idade ≥80, ECOG ≥3, comorbidades múltiplas, expectativa de vida...RF-PV-ET-HIGH-THROMBOSIS-RISK- VP ou ET de alto risco para trombose: idade >60 OU trombose arterial/venosa prévia OR (ET...RF-PV-ET-INFECTION-SCREENING- Paciente PV / ET com sorologia positiva do VHB, TB latente ou infecção crônica — principalmente r...RF-PV-ET-ORGAN-DYSFUNCTION- Paciente PV ou ET com disfunção orgânica limitando a escolha citoredutora:RF-PV-ET-PREGNANCY-OR-PLANNING- Paciente PV ou ET grávida ou planejando gravidez — HU e anagrelide contraindicados; swit...RF-PV-HU-RESISTANCE-INTOLERANCE- PV resistente ou intolerante à hidroxiureia por critérios ELN: necessidade persistente de flebotom...
Fontes
SRC-ESMO-MPN-2015- Neoplasias mieloproliferativas crônicas negativas da Filadélfia: Guia de Prática Clínica da ESMO...SRC-PROUD-PV-GISSLINGER-2020- Ropeginterferon alfa-2b versus terapêutica padrão para policitemia vera (PROUD-PV e CONT...SRC-RESPONSE-VANNUCCHI-2015- Ruxolitinib versus terapêutica padrão para o tratamento da policitemia vera