Linfoma de células manto

Visão determinística da entidade fonte YAML. A autoridade clínica permanece com os IDs de fonte citados e estado de assinatura do revisor.

ID	`DIS-MCL`
Tipo	Doença
Alegais	MCLЛімфома з клітин зони мантії
Estado	reviewed 2026-04-25 \| pending_clinical_signoff
Doenças	Nenhuma declaração
Fontes	`SRC-EHA-WORKUP-2024` `SRC-NCCN-BCELL-2025`

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Fonte YAML

icd_o_3_morphology	9673/3
icd_10	C83.1
who_classification	Mature B-cell neoplasms — Mantle cell lymphoma per WHO 5th ed.

Capacidades

Notas

CD5+ CD20+ CD23- ciclina D1+ SOX11+ fenótipo clássico. Forte sobreposição com CLL no fluxo (ambos CD5+ célula B) — IHC + FISH t(11;14) distinção. Paradigma de tratamento: base de aptidão — aptidão/transplante-elegível obter quimioimuno intensivo + autoSCT; impróprio obter BTKi-base (acalabrutinib, zanubrutinib) +- rituximab. TP53-mutante: má resposta a quimioimuno; ir diretamente BTKi-baseado.

Usado por

Relevância terapêutica

BMA-ATM-LOSS-MCL - O ATM é a mutação somática mais comum na MCL (~40-50%). Não selecionando diretamente...
BMA-BCL2-EXPRESSION-MCL - Elevado. BCL2 em MCL universal (ciclina D1- via de sobrevivência impulsionada). Venetoclax + ibrutinib (A...
BMA-BCL2-REARRANGEMENT-MCL - BCL2 rearranjo em MCL é muito raro e geralmente denota linfoma composto ou transfor...
BMA-CCND1-IHC-MCL - Cyclin D1 IHC é um marcador de diagnóstico definidor de LCM (positivo em >95%; SOX11 usado em cyc...
BMA-CCND1-T1114-MCL - t(11;14) IGH/CCND1 é a lesão genética definidora do LCM — drives cyclin D1 overexpressio...
BMA-NOTCH1-ACTIVATING-MCL - mutações NOTCH1 em ~10-15% de MCL — prognóstico adverso; não direcionado diretamente. BTKi-base...
BMA-TP53-MUT-MCL - TP53-mut MCL — prediz falha quimioimune. Acalabrutinib + rituximab (TRIANGLE / ECHO)...
BMA-TP53-R175H-MCL - Hotspot TP53 em MCL — preditor de falha quimioimuno; 1L baseado em acalabrutinib preferido.
BMA-TP53-R248Q-MCL - Hotspot TP53 em MCL — preditor de falha quimioimuno; 1L baseado em acalabrutinib preferido.
BMA-TP53-R273H-MCL - Hotspot TP53 em MCL — preditor de falha quimioimuno; 1L baseado em acalabrutinib preferido.
BMA-TP53-R282W-MCL - Hotspot TP53 em MCL — preditor de falha quimioimuno; 1L baseado em acalabrutinib preferido.

Algoritmos

ALGO-MCL-1L - ALGO-MCL-1L
ALGO-MCL-2L - ALGO-MCL-2L
ALGO-MCL-3L - ALGO-MCL-3L

Doença

DIS-FL - Linfoma folicular

Indicação

IND-MCL-1L-BTKI-R - IND-MCL-1L-BTKI-R
IND-MCL-1L-INTENSIVE - IND-MCL-1L-INTENSIVE
IND-MCL-2L-ACALABRUTINIB - IND-MCL-2L-ACALABRUTINIB
IND-MCL-3L-BREXUCEL-CART - IND-MCL-3L-BREXUCEL-CART
IND-MCL-3L-LISOCEL - IND-MCL-3L-LISOCEL
IND-MCL-3L-PIRTOBRUTINIB - IND-MCL-3L-PIRTOBRUTINIB
IND-MCL-POST-INDUCTION-RITUXIMAB-MAINTENANCE - IND-MCL-POST-INDUCTION-RITUXIMAB-MAINTENANCE

Questionários

QUEST-MCL-1L-STUB - Linfoma de Células Mantle — primeira linha

Sinal de alerta

RF-MCL-BLASTOID-OR-TP53 - Linfoma de células manteiras com morfologia blastoide / pleomórfica OR mutação TP53 OR del(17p)...
RF-MCL-BLASTOID-VARIANT - Variante histológica blastoide ou pleomórfica do linfoma de células do manto — ~10-15% da LCM em di...
RF-MCL-FRAILTY-AGE - Perfil de fragilidade que exclui a indução intensiva de LCM (R-MaxiCHOP/AraC nórdico, R-DHAP) ou...
RF-MCL-INFECTION-SCREENING - Active or latent infection requiring resolution / prophylaxis before initiating any anti-...
RF-MCL-ORGAN-DYSFUNCTION - Disfunção dos órgãos basais excluindo a indução padrão da LCM (R-MaxiCHOP nórdico/AraC, R-D...
RF-MCL-POST-BTKI-C481-ACTIONABLE - MCL com mutação BTK C481S adquirida (raramente C481R/F/Y) após progressão na BTK covalente...
RF-MCL-TRANSFORMATION-PROGRESSION - LCM com progressão morfológica para variante blastóide ou pleomórfica (frequentemente com TP53 acqu...
RF-MIPI-HIGH - Linfoma de células manteiras com risco elevado do MIPI (MIPI ≥6,2 / simplificado ≥6 pontos) — agressivo...
RF-MIPI-LOW - Linfoma de células manteiras com risco baixo do MIPI (MIPI <5,7 / 0-3 pontos simplificados) — suporta a...

Fontes

SRC-BRUIN-MATO-2021 - Pirtobrutinib em neoplasias recidivantes ou refratárias de células B (BRUIN): um estudo de fase 1/2
SRC-ESMO-LYMPHOMA-2025 - Linfomas: Orientação de Prática Clínica ESMO para o diagnóstico, tratamento e seguimento
SRC-ESMO-MCL-2024 - Guia de Prática Clínica ESMO sobre Linfoma de Células Mantle
SRC-MOZ-UA-LYMPH-2013 - Уніфікований клінічний протокол первинної, вторинної (спеціалізованої) медичної допомоги:...
SRC-ZUMA-2-WANG-2020 - KTE- X19 CAR T- Cell Terapy em Linfoma Recidivante ou Refractário do Manto- Célula