Linfoma de células manteiras com morfologia blastoide/ pleomórfica OR mutação TP53 OR del(17p)...
Visão determinística da entidade fonte YAML. A autoridade clínica permanece com os IDs de fonte citados e estado de assinatura do revisor.
| ID | RF-MCL-BLASTOID-OR-TP53 |
|---|---|
| Tipo | Sinal de alerta |
| Estado | reviewed 2026-04-25 | pending_clinical_signoff |
| Doenças | DIS-MCL |
| Fontes | SRC-ESMO-MCL-2024 SRC-NCCN-BCELL-2025 |
Origem da bandeira vermelha
| Definição | Linfoma de células manteiras com morfologia blastoide/ pleomórfica OR mutação TP53 OR del(17p) — variante agressiva resistente à quimioimuno; via direta para a terapêutica baseada em BTKi |
|---|---|
| Direcção clínica | intensificar |
| Categoria | high-risk-biology |
| Algoritmo de deslocamentos | ALGO-MCL-1L |
Lógica de Desencadeamento
{
"any_of": [
{
"finding": "blastoid_morphology",
"value": true
},
{
"finding": "pleomorphic_morphology",
"value": true
},
{
"finding": "BIO-TP53-MUTATION",
"value": "positive"
},
{
"comparator": ">",
"finding": "BIO-KI67-PROLIFERATION-INDEX",
"threshold": 30
},
{
"finding": "tp53_mutation",
"value": true
},
{
"finding": "del_17p",
"value": true
},
{
"finding": "ki67_above_30_percent",
"value": true
}
],
"type": "composite_clinical"
}
Notas
Blastoide/pleomórfico + MCL mutante TP53 tem má resposta ao quimioimuno (BR/R-CHOP/R-DHAP) — impacto de sobrevivência substancial. Rota direta para BTKi-baseado (acalabrutinib + rituximab; consolidação com allo-SCT ou CAR-T na progressão).
Usado por
Algoritmos
ALGO-MCL-1L- ALGO-MCL-1LALGO-MCL-2L- ALGO-MCL-2L
Biomarcador
BIO-KI67-PROLIFERATION-INDEX- Índice de proliferação Ki-67 (IHC, % de núcleos positivos)BIO-TP53-MUTATION- mutação TP53 / del(17p)
Indicação
IND-MCL-1L-BTKI-R- IND-MCL-1L-BTKI-RIND-MCL-1L-INTENSIVE- IND-MCL-1L-INTENSIVEIND-MCL-POST-INDUCTION-RITUXIMAB-MAINTENANCE- IND-MCL-POST-INDUCTION-RITUXIMAB-MAINTENANCE
Sinal de alerta
RF-MCL-BLASTOID-VARIANT- Variante histológica blastoide ou pleomórfica do linfoma de células do manto — ~10-15% da LCM em di...RF-MCL-TRANSFORMATION-PROGRESSION- LCM com progressão morfológica para variante blastóide ou pleomórfica (frequentemente com TP53 acqu...