MCL com progressão morfológica para variante blastóide ou pleomórfica (frequentemente com TP53 acqu...

Visão determinística da entidade fonte YAML. A autoridade clínica permanece com os IDs de fonte citados e estado de assinatura do revisor.

ID	`RF-MCL-TRANSFORMATION-PROGRESSION`
Tipo	Sinal de alerta
Estado	reviewed 2026-04-27 \| pending_clinical_signoff
Doenças	`DIS-MCL`
Fontes	`SRC-ESMO-MCL-2024` `SRC-NCCN-BCELL-2025`

Origem da bandeira vermelha

Definição	LCM com progressão morfológica para variante blastoide ou pleomórfica (frequentemente com aquisição de TP53), doença OR primária-refractória (sem CR após indução), OR recidiva precoce < 24 meses pós-indução (analógico POD24-MCL) — rotas de subconjunto de alto risco para resgate baseado em BTKi (BTKI + rituximab + venetoclax — "VR" ou BOVen) com consolidação do CAR-T (brexucabtagene) quando possível.
Direcção clínica	intensificar
Categoria	transformação-progressão

Lógica de Desencadeamento

{
  "any_of": [
    {
      "finding": "blastoid_morphology",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "pleomorphic_morphology",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "mcl_primary_refractory",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "mcl_early_relapse_lt_24mo",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "rapid_progression",
      "value": true
    }
  ],
  "type": "composite_clinical"
}

Notas

Blastoid/pleomorphic morphology + TP53 acquisition often co-occur and predict chemoimmuno-resistance. Distinct from RF-MCL-BLASTOID-OR-TP53 (which captures these features at diagnosis as biology) — this RF triggers when morphologic conversion / refractoriness emerges during or after 1L therapy. Brexucabtagene autoleucel (ZUMA-2 — Wang NEJM 2020) ORR 87%, CR 62% in r/r MCL post-BTKi; preferred consolidation for chemo-refractory. BTKi + venetoclax + obinutuzumab (BOVen) per Le Gouill ASH 2021 highly active in TP53-mut. AlloHCT remains curative-intent option in young fit r/r MCL.

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