Myelodysplastische Syndrome — höheres Risiko (IPSS-R hoch/sehr hoch; einschließlich MDS-EB)
Deterministische Ansicht der Quelle YAML Entität. Klinische Autorität bleibt mit den zitierten Quell-IDs und Rezensenten Sign-off Zustand.
| ID | DIS-MDS-HR |
|---|---|
| Art | Erkrankung |
| Aliase | HR-MDSMDS mit höherem RisikoMDS mit ÜberschallausstoßMDS-EBMDS-HRMyelodysplastische Syndrome — höheres RisikoRAEB (Vermächtnis-FAB)Мієлодиспластичні синдроми, високий ризик (IPSS-R високий / дуже високий; включає MDS-EB) |
| Status | reviewed 2026-04-25 | pending_clinical_signoff |
| Erkrankungen | None declared |
| Quellen | SRC-ESMO-MDS-2021 SRC-IPSS-M-BERNARD-2022 SRC-NCCN-AML-2025 |
Informational support. All recommendations must be verified by a qualified oncologist. Engineering checks are not clinical validation or treatment approval.
| icd_o_3_morphology | 9983/3 |
|---|---|
| icd_o_3_topography | ["C42.1"] |
| icd_10 | D46.2 |
| who_classification | Myelodysplastische Neoplasmen mit erhöhter Blastenbelastung (MDS-IB1, MDS-IM2 pro WHO 5. ed.) — Untergruppe mit höherem Risiko |
Anmerkungen
Getrennt von MDS-LR, da die therapeutische Absicht (Krankheitsänderung + Transplantationsbrücke) von der Zytopenie-Management unterscheidet. WHO 5. ed. ord. classifiziert die ältere "MDS-EB" / "RAEB" Terminologie in MDS -IB1 (5-9% Blasten) und MDS –IB2 (10-19% Blasten). TP53-mutierte MDS ist eine eigene WHO-Einheit mit schlechten HMA + AlloHCT-Ergebnissen (aktive Forschungsfrage; kein Konsens bestes Regime). STUB — erfordert klinische Co-Lead Signoff vor der Veröffentlichung. Myeloid Expansion (heme).
Verwendet von
Therapeutische Relevanz
BMA-IDH1-R132H-MDS-HR- IDH1 R132 in MDS — Ivosidenib Monotherapie aktiv (DiNardo et al. JCO 2021 — ORR 75% MDS,...BMA-IDH2-R140Q-MDS-HR- IDH2 R140Q in MDS - enasidenib Monotherapie aktiv in MDS (NCT01915498, DiNardo et al. Blo...BMA-IDH2-R172K-MDS-HR- IDH2 R172K in MDS - gleiche enasidenib-Richtung wie R140Q.BMA-NRAS-G12-MDS-HR- NRAS G12 im MDS-HR — widrige Markierung. Azacitidine + venetoclax / AlloSCT.BMA-NRAS-G13-MDS-HR- NRAS G13 im MDS-HR — widrige Markierung. Azacitidine + venetoclax / AlloSCT.BMA-NRAS-Q61R-MDS-HR- NRAS in höherriskantem MDS — Nebenmarker; HMA + Venetoclax berücksichtigt, AlloSCT bevorzugt.BMA-TP53-MUT-MDS-HR- TP53-mut-Höchstrisiko-MDS — dismale Prognose mit HMA-Monotherapie (mediane OS ~6-10 Mo).BMA-TP53-R175H-MDS-HR- TP53-Hotspot R175H bei höherriskanter MDS – düstere Prognose. Biallelic vs. monoallelic per IP...BMA-TP53-R248Q-MDS-HR- TP53-Hotspot R248Q bei höherriskanter MDS – düstere Prognose. Biallelic vs monoallelic per IP...BMA-TP53-R273H-MDS-HR- TP53-Hotspot R273H bei höherriskanter MDS — düstere Prognose. Biallelic vs. monoallelic per IP...BMA-TP53-R282W-MDS-HR- TP53-Hotspot R282W bei höherriskantem MDS — düstere Prognose. Biallelic vs monoallelic per IP...
Algorithmen
ALGO-MDS-HR-1L- ALGO-MDS-HR-1LALGO-MDS-HR-2L- ALGO-MDS-HR-2L
Erkrankung
DIS-AML- Acute Myeloid Leukemia (non-APL)DIS-MDS-LR- Myelodysplastische Syndrome — Untere Risikozone (IPSS-R sehr niedrig / niedrig / mittel)DIS-PMF- Primäre Myelofibrosis (DIPSS-Plus geschichtet)
Anwendungsgebiet
IND-ANKRD26-CARRIER-INTENSIFIED- IND-ANKRD26-CARRIER-INTENSIFIEDIND-ANKRD26-CARRIER-SURVEILLANCE- IND-ANKRD26-CARRIER-SURVEILLANCEIND-DDX41-CARRIER-INTENSIFIED- IND-DDX41-CARRIER-INTENSIFIEDIND-DDX41-CARRIER-SURVEILLANCE- IND-DDX41-CARRIER-SURVEILLANCEIND-MDS-HR-1L-AZA- IND-MDS-HR-1L-AZAIND-MDS-HR-1L-VEN-AZA- IND-MDS-HR-1L-VEN-AZAIND-MDS-HR-ALLOHCT- IND-MDS-HR-ALLOHCTIND-OCC-BENZENE-PREVENTION-INTENSIFIED-SURVEILLANCE- IND-OCC-BENZENE-PREVENTION-INTENSIFIED-SURVEILLANCE
Fragebogen
QUEST-MDS-HR-1L-STUB- Myelodysplastische Syndrome — höheres Risiko — erste Zeile
Warnhinweis
RF-ANKRD26-CONFIRMED-CARRIER- Bestätigte keimbahnpathogene / wahrscheinlich-pathogene Variante in ANKRD26 (Thrombozytopenie 2,...RF-DDX41-CONFIRMED-CARRIER- Bestätigte keimlinien-pathogene / wahrscheinlich-pathogene Variante in DDX41 — am häufigsten die p....RF-ETV6-CONFIRMED-CARRIER- Bestätigte keimlinienpathogene / wahrscheinlich-pathogene Variante in ETV6 (Thrombozytopenie 5, TH...RF-IATROGENIC-ASCT-SECONDARY-MDS-AML-PREVENTION- Geschichte der autologen Stammzelltransplantation (ASCT) als Konsolidierung oder Rettung Therapie...RF-IPSS-M-HIGH- MDS mit IPSS-M hohem oder sehr hohem Risiko (2022 molekulare Aktualisierung mit 31 Gen mutat...RF-IPSS-R-VERY-HIGH- MDS mit höherem Risiko mit IPSS-R sehr hoher Kategorie (Score >6) — AlloHCT primärer Heilweg...RF-MDS-FRAILTY-AGE- MDS-Patienten älter oder schwach (Alter ≥ 80, ECOG ≥ 3, Lebenserwartung < 2 Jahre, multiple Komorb...RF-MDS-HIGH-RISK-IPSS- MDS eskaliert von der Einstufung mit geringerem Risiko bis zur Einstufung mit höherem Risiko nach IPSS-R (hoch / sehr hoch,...RF-MDS-INFECTION-SCREENING- MDS-Patienten mit positiver HBV / HCV / HIV-Serologie, latenter TB oder aktiver unkontrollierter Inf...RF-MDS-ORGAN-DYSFUNCTION- MDS-Patienten mit Organdysfunktionsbegrenzungstherapie: ECOG ≥ 3, schwere Nierenfunktionsstörung (Cr...RF-MDS-TP53-MUTATION- MDS mit TP53 Mutation (mono- oder biallelic) — deutlich WHO 5th-ed Entity mit armen Outcom...RF-MDS-TRANSFORMATION-PROGRESSION- MDS-Fortschritte zu AML (≥20% Blasten) oder beschleunigte MDS-IB2 mit rascher Progression unter HMA...RF-MDS-TRANSPLANT-ELIGIBLE- MDS-HR-Patienten transplantierbar: Alter < 70-75 (je nach lokaler Praxis), HCT-CI ≤ 4, ausreichend...RF-OCC-BENZENE-MALIGNANCY-PREVENTION- dokumentierte historische berufliche Exposition gegenüber Benzol in einer Person ohne Strom...RF-RUNX1-CONFIRMED-CARRIER- Bestätigte keimlinien-pathogene / wahrscheinlich-pathogene Variante in RUNX1 (Familie Platelet Dis...
Quellen
SRC-ESMO-MDS-2021- Myelodysplastische Syndrome: ESMO Klinische Praxis Richtlinien für Diagnose, Behandlung und...SRC-IPSS-M-BERNARD-2022- Molecular International Prognostic Scoring System für myelodysplastische Syndrome