Primäre Myelofibrosis (DIPSS-Plus geschichtet)
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| ID | DIS-PMF |
|---|---|
| Art | Erkrankung |
| Aliase | Idiopathische MyelofibrosisMyelofibrosis mit myeloischer MetaplasiePMFPrimäre MyelofibrosisPrimäre MyelofibrosenПервинний мієлофіброзХвороба Вакеза-Османд |
| Status | reviewed 2026-04-25 | pending_clinical_signoff |
| Erkrankungen | None declared |
| Quellen | SRC-COMFORT-I-VERSTOVSEK-2012 SRC-DIPSS-PLUS-GANGAT-2011 SRC-ESMO-MPN-2015 SRC-NCCN-MPN-2025 |
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| icd_o_3_morphology | 9961/3 |
|---|---|
| icd_o_3_topography | ["C42.1"] |
| icd_10 | D47.4 |
| who_classification | Primäre Myelofibrosis (PMF) — Ph-negative myeloproliferative Neoplasma; präfibrotisches/frühes Stadium und offenes Stadium der Fibrose (pro WHO 5. ed.) |
Anmerkungen
Risiko-Stratifizierung Archetyp mit DIPSS-Plus. Klinische Entscheidungsfluss: (1) Transplant-Eligibilitätsbeurteilung für Zwischen-2 / Hochrisiko; (2) symptomatische Splenomegalie / Verfassungssymptome → Ruxolitinib (COMFORT-I/II) — Momelotinib bei anämie dominanter Problemstellung (MOMENTUM); Fedratinib 2L (FREEDOM-2); Pacritinib für schwere Thrombozytopenie (PERSIST). Anämiemanagement als dedizierter Weg (Transfusion, ESA in ausgewählten, Danazol). NIE abrupt-absetzen Ruxolithib (Cytokin Rebound). STUB — erfordert vor der Veröffentlichung eine klinische Ko-Lead-Auszeichnung. Myeloische Expansion (heme).
Verwendet von
Therapeutische Relevanz
BMA-CALR-PMF- CALR exon 9 Indels sind der zweithäufigste Treiber in PMF (~25%) und ein WHO 2022 / ICC 2...BMA-JAK2-V617F-PMF- JAK2 V617F ist einer von drei definierenden Treibern in der primären Myelofibrosis (~50-60%; CALR ~25%,...
Algorithmen
ALGO-PMF-1L- ALGO-PMF-1LALGO-PMF-2L- ALGO-PMF-2L
Erkrankung
DIS-AML- Acute Myeloid Leukemia (non-APL)DIS-ET- Wesentliche ThrombozytämieDIS-PV- Polyzythämie Vera
Anwendungsgebiet
IND-MPN-SECONDARY-LEUKEMIA-PREVENTION-OBSERVATION- IND-MPN-SECONDARY-LEUKEMIA-PREVENTION-OBSERVATIONIND-MPN-SECONDARY-LEUKEMIA-PREVENTION-SURVEILLANCE- IND-MPN-SECONDARY-LEUKEMIA-PREVENTION-SURVEILLANCEIND-PMF-1L-OBSERVATION- IND-PMF-1L-OBSERVATIONIND-PMF-1L-RUXOLITINIB- IND-PMF-1L-RUXOLITINIBIND-PMF-2L-FEDRATINIB- IND-PMF-2L-FEDRATINIBIND-PMF-ALLOHCT-HIGH-RISK- IND-PMF-ALLOHCT-HIGH-RISKIND-PMF-MOMELOTINIB-ANEMIA- IND-PMF-MOMELOTINIB-ANEMIA
Fragebogen
QUEST-PMF-1L-STUB- Primäre Myelofibrosis — erste Zeile
Warnhinweis
RF-DIPSS-PLUS-HIGH- Primäre Myelofibrosis mit DIPSS-Plus Zwischen-2 oder hohes Risiko — AlloHCT-Verweisungsauftrag...RF-MPN-SECONDARY-LEUKEMIA-PREVENTION- Myeloproliferatives Neoplasma (Polyzytämie vera [PV], essentielle Thrombozytämie [ET] oder p...RF-PMF-ANEMIA-DOMINANT- PMF mit Anämie als dominantes klinisches Problem (Hb < 10 g/dl OR transfusionsabhängig) — Mutter...RF-PMF-BLAST-PROGRESSION- PMF-Fortschritte in Richtung AML (Blasten in PB ≥10% beschleunigt, ≥20% Blastphase / post-MPN AM...RF-PMF-FRAILTY-AGE- PMF-Patienten, die älter sind oder gebrechlich sind (Alter ≥ 75, ECOG ≥ 3, oder HCT-CI ≥ 4),...RF-PMF-HIGH-RISK-DIPSS- PMF intermediate-2 oder hohes Risiko durch DIPSS-Plus — alloHCT Überweisung obligatorisch in...RF-PMF-INFECTION-SCREENING- PMF-Patienten mit positiver HBV / HCV / HIV-Serologie, latenter TB oder aktiver unkontrollierter Inf...RF-PMF-ORGAN-DYSFUNCTION- PMF-Patienten mit Organfunktionsstörungen, die JAK-Inhibitor oder AlloHCT-Zulassung einschränken:
Quellen
SRC-COMFORT-I-VERSTOVSEK-2012- Eine doppelblinde, placebokontrollierte Studie mit Ruxolitinib zur MyelofibrosisSRC-DIPSS-PLUS-GANGAT-2011- DIPSS plus: ein raffiniertes Dynamic International Prognostic Scoring System für primäre Myelofi...SRC-ESMO-MPN-2015- Philadelphia-negative chronische myeloproliferative Neoplasmen: ESMO Clinical Practice Guidel...SRC-JAKARTA2-HARRISON-2017- Janus Kinase Hemmung mit Fedratinib bei Patienten mit Myelofibrosis, die zuvor behandelt wurden...SRC-MOMENTUM-VERSTOVSEK-2023- Momelotinib versus Danazol bei symptomatischen Patienten mit Anämie und Myelobibrose (MOMENT...