TP53-mut-Höchstrisiko-MDS — dismale Prognose mit HMA Monotherapie (mediane OS ~6-10 Mo).
Deterministische Ansicht der Quelle YAML Entität. Klinische Autorität bleibt mit den zitierten Quell-IDs und Rezensenten Sign-off Zustand.
| ID | BMA-TP53-MUT-MDS-HR |
|---|---|
| Art | Therapeutische Relevanz |
| Status | reviewed 2026-04-27 | pending_clinical_signoff | actionability review required |
| Erkrankungen | DIS-MDS-HR |
| Quellen | SRC-CIVIC SRC-ESMO-MDS-2021 SRC-IPSS-M-BERNARD-2022 |
Fakten zur Handlungsfähigkeit
| Biomarker | BIO-TP53-MUTATION |
|---|---|
| Variante | jede pathogene Mutation ODER del(17p) |
| Erkrankung | DIS-MDS-HR |
| ESCAT-Stufe | IIIB |
| Empfohlene Kombinationen | clinical trial enrollment, alloSCT consideration (preferred curative path despite poor outcomes), azacitidine + venetoclax (palliative; modest CR but non-durable) |
| Zusammenfassung der Beweise | TP53-mut higher-risk MDS — dismal prognosis with HMA monotherapy (median OS ~6-10 mo). Eprenetapopt (APR-246) Ph3 missed primary endpoint and was retired (2021). AlloSCT remains the only potentially curative option but outcomes inferior to TP53-WT. Magrolimab + azacitidine Ph3 (ENHANCE) negative. |
Anmerkungen
ESCAT IIIB. Gene-Level-Zell — biallelic vs monoallelic Unterscheidungselemente in MDS/AML (biallelic = TP53-multihit per IPSS-M / ICC 2022, viel schlimmer). Pro-Hotspot-Zellen für die häufigsten Varianten vorgesehen.
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