Mantelzell-Lymphom

Deterministische Ansicht der Quelle YAML Entität. Klinische Autorität bleibt mit den zitierten Quell-IDs und Rezensenten Sign-off Zustand.

ID	`DIS-MCL`
Art	Erkrankung
Aliase	MCLЛімфома з клітин зони мантії
Status	reviewed 2026-04-25 \| pending_clinical_signoff
Erkrankungen	None declared
Quellen	`SRC-EHA-WORKUP-2024` `SRC-NCCN-BCELL-2025`

Informational support. All recommendations must be verified by a qualified oncologist. Engineering checks are not clinical validation or treatment approval.

Quelle: YAML

icd_o_3_morphology	9673/3
icd_10	C83.1
who_classification	Ältere B-Zell-Neoplasmen — Mantelzell-Lymphom pro WHO 5. ed.

Fähigkeiten

Anmerkungen

CD5+ CD20+ CD23- Cyclin D1+ SOX11+ klassischer Phänotyp. Starke Überlappung mit CLL am Fluss (beide CD5+ B-Zelle) — IHC + FISH t(11;14) unterscheiden. Behandlungsparadigma: fit/transplantierbar erhalten intensive Chemoimmuno + AutoSCT; untauglich bekommen BTKi-basiert (Acalabrutinib, Zanubrutinib) +- Rituximab. TP53-mutant: schlechte Reaktion auf Chemoimmuno; direkt gehen BTKi-basiert.

Verwendet von

Therapeutische Relevanz

BMA-ATM-LOSS-MCL - ATM ist die häufigste somatische Mutation in MCL (~40-50%). Nicht direkt Therapie-Auswahl;...
BMA-BCL2-EXPRESSION-MCL - Hohe BCL2 im MCL-Universal (Radin D1-getriebener Überlebensweg). Venetoclax + Ibrutinib (A...
BMA-BCL2-REARRANGEMENT-MCL - BCL2 Neuordnung in MCL ist sehr selten und in der Regel bezeichnet zusammengesetztes Lymphom oder transfor...
BMA-CCND1-IHC-MCL - Cyclin D1 IHC ist ein definierender diagnostischer Marker von MCL (positiv in > 95 %; SOX11 verwendet in Cyc...
BMA-CCND1-T1114-MCL - t(11;14) IGH/CCND1 ist die Definition der genetischen Läsion von MCL — Antriebe Cyclin D1 Überexpression...
BMA-NOTCH1-ACTIVATING-MCL - NOTCH1-Mutationen in ~10-15% der MCL — unerwünschte prognostische; nicht direkt gezielt. BTKi-base...
BMA-TP53-MUT-MCL - TP53-mut MCL - prognostiziert Chemoimmunversagen. Acalabrutinib + Rituximab (TRIANGLE / ECHO)...
BMA-TP53-R175H-MCL - TP53-Hotspot in MCL — Chemoimmuno-Fehler-Prognose; acalabrutinib-basierte 1L bevorzugt.
BMA-TP53-R248Q-MCL - TP53-Hotspot in MCL — Chemoimmuno-Fehler-Prognose; acalabrutinib-basierte 1L bevorzugt.
BMA-TP53-R273H-MCL - TP53-Hotspot in MCL — Chemoimmuno-Fehler-Prognose; acalabrutinib-basierte 1L bevorzugt.
BMA-TP53-R282W-MCL - TP53-Hotspot in MCL — Chemoimmuno-Fehler-Prognose; acalabrutinib-basierte 1L bevorzugt.

Algorithmen

ALGO-MCL-1L - ALGO-MCL-1L
ALGO-MCL-2L - ALGO-MCL-2L
ALGO-MCL-3L - ALGO-MCL-3L

Erkrankung

DIS-FL - Follikuläres Lymphom

Anwendungsgebiet

IND-MCL-1L-BTKI-R - IND-MCL-1L-BTKI-R
IND-MCL-1L-INTENSIVE - IND-MCL-1L-INTENSIVE
IND-MCL-2L-ACALABRUTINIB - IND-MCL-2L-ACALABRUTINIB
IND-MCL-3L-BREXUCEL-CART - IND-MCL-3L-BREXUCEL-CART
IND-MCL-3L-LISOCEL - IND-MCL-3L-LISOCEL
IND-MCL-3L-PIRTOBRUTINIB - IND-MCL-3L-PIRTOBRUTINIB
IND-MCL-POST-INDUCTION-RITUXIMAB-MAINTENANCE - IND-MCL-POST-INDUCTION-RITUXIMAB-MAINTENANCE

Fragebogen

QUEST-MCL-1L-STUB - Mantelzelllymphom — erste Zeile

Warnhinweis

RF-MCL-BLASTOID-OR-TP53 - Mantelzell-Lymphom mit Blastoid/pleomorpher Morphologie ODER TP53-Mutation ODER del(17p)...
RF-MCL-BLASTOID-VARIANT - Blastoid oder pleomorphe histologische Variante des Mantelzell-Lymphoms — ~10-15% der MCL bei di...
RF-MCL-FRAILTY-AGE - Gebrechliches Profil, das eine intensive MCL-Induktion (Nordic R-MaxiCHOP/AraC, R-DHAP) oder...
RF-MCL-INFECTION-SCREENING - Aktive oder latente Infektion, die Auflösung / Prophylaxe vor Beginn einer Anti-...
RF-MCL-ORGAN-DYSFUNCTION - Ausgangsorgan Dysfunktion, die Standard MCL Induktion (Nordic R-MaxiCHOP/AraC, R-D...
RF-MCL-POST-BTKI-C481-ACTIONABLE - MCL mit erworbener BTK C481S (selten C481R/F/Y) Mutation nach Progression bei kovalentem BTK...
RF-MCL-TRANSFORMATION-PROGRESSION - MCL mit morphologischer Progression zur Blastoide oder pleomorphen Variante (oft mit TP53 acqu...
RF-MIPI-HIGH - Mantelzell-Lymphom mit MIPI-hohem Risiko (MIPI ≥ 6,2 / vereinfachte ≥ 6 Punkte) — aggressiv...
RF-MIPI-LOW - Mantelzell-Lymphom mit MIPI-niedrigem Risiko (MIPI < 5.7 / 0-3 vereinfachte Punkte) — unterstützt...

Quellen

SRC-BRUIN-MATO-2021 - Pirtobrutinib bei rezidivierten oder refraktären B-Zell- malignen Erkrankungen (BRUIN): eine Phase 1/2-Studie
SRC-ESMO-LYMPHOMA-2025 - Lymphome: ESMO-Leitfaden für klinische Praxis für Diagnose, Behandlung und Nachbeobachtung
SRC-ESMO-MCL-2024 - ESMO-Leitfaden für klinische Praxis zum Mantelzelllymphom
SRC-MOZ-UA-LYMPH-2013 - Уніфікований клінічний протокол первинної, вторинної (спеціалізованої) медичної допомоги:...
SRC-ZUMA-2-WANG-2020 - KTE-X19 CAR T-Cell Therapy in Relapsed or Refractory Mantle-Cell Lymphoma