Mantelzell-Lymphom mit Blastoid / pleomorphe Morphologie ODER TP53 Mutation OR del(17p)...
Deterministische Ansicht der Quelle YAML Entität. Klinische Autorität bleibt mit den zitierten Quell-IDs und Rezensenten Sign-off Zustand.
| ID | RF-MCL-BLASTOID-OR-TP53 |
|---|---|
| Art | Warnhinweis |
| Status | reviewed 2026-04-25 | pending_clinical_signoff |
| Erkrankungen | DIS-MCL |
| Quellen | SRC-ESMO-MCL-2024 SRC-NCCN-BCELL-2025 |
Ursprung der Roten Flagge
| Begriffsbestimmung | Mantelzelllymphom mit Blastoid/pleomorpher Morphologie ODER TP53 Mutation OR del(17p) — chemoimmunresistente aggressive Variante; Weg direkt zur BTKi-basierten Therapie |
|---|---|
| Klinische Richtung | Intensivierung |
| Kategorie | high-risk-biology |
| Schaltet Algorithmus | ALGO-MCL-1L |
Logik auslösen
{
"any_of": [
{
"finding": "blastoid_morphology",
"value": true
},
{
"finding": "pleomorphic_morphology",
"value": true
},
{
"finding": "BIO-TP53-MUTATION",
"value": "positive"
},
{
"comparator": ">",
"finding": "BIO-KI67-PROLIFERATION-INDEX",
"threshold": 30
},
{
"finding": "tp53_mutation",
"value": true
},
{
"finding": "del_17p",
"value": true
},
{
"finding": "ki67_above_30_percent",
"value": true
}
],
"type": "composite_clinical"
}
Anmerkungen
Blastoid/pleomorphisch + TP53-mutant MCL hat eine schlechte Reaktion auf Chemoimmuno (BR/R-CHOP/R-DHAP) — Überlebenswirkung erheblich. Direkter Weg zu BTKi-basiert (Acalabrutinib + Rituximab; Konsolidierung mit Allo-SCT oder CAR-T bei Progression).
Verwendet von
Algorithmen
ALGO-MCL-1L- ALGO-MCL-1LALGO-MCL-2L- ALGO-MCL-2L
Biomarker
BIO-KI67-PROLIFERATION-INDEX- Ki-67 Proliferationsindex (IHC, % positive Kerne)BIO-TP53-MUTATION- TP53 Mutation / del(17p)
Anwendungsgebiet
IND-MCL-1L-BTKI-R- IND-MCL-1L-BTKI-RIND-MCL-1L-INTENSIVE- IND-MCL-1L-INTENSIVEIND-MCL-POST-INDUCTION-RITUXIMAB-MAINTENANCE- IND-MCL-POST-INDUCTION-RITUXIMAB-MAINTENANCE
Warnhinweis
RF-MCL-BLASTOID-VARIANT- Blastoid oder pleomorphe histologische Variante des Mantelzell-Lymphoms — ~10-15% der MCL bei di...RF-MCL-TRANSFORMATION-PROGRESSION- MCL mit morphologischer Progression zur Blastoide oder pleomorphen Variante (oft mit TP53 acqu...