MCL mit morphologischem Fortschreiten zu Blastoid oder pleomorpher Variante (oft mit TP53 acqu...

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ID	`RF-MCL-TRANSFORMATION-PROGRESSION`
Art	Warnhinweis
Status	reviewed 2026-04-27 \| pending_clinical_signoff
Erkrankungen	`DIS-MCL`
Quellen	`SRC-ESMO-MCL-2024` `SRC-NCCN-BCELL-2025`

Ursprung der Roten Flagge

Begriffsbestimmung	MCL mit morphologischem Fortschreiten zu Blastoid oder pleomorpher Variante (oft mit TP53-Erwerb), ODER primär-refraktäre Erkrankung (kein CR nach Induktion), ODER vorzeitiger Rückfall < 24 Monate nach Induzierung (POD24-MCL analog) — Hochrisiko-Subset-Routen zur BTKi-basierten Bergung (BTKi + Rituximab + Venetoclax — "VR" oder BOVen) mit CAR-T (Brexucabtagen)-Konsolidierung, wenn dies machbar ist.
Klinische Richtung	Intensivierung
Kategorie	Transformationsfortschritt

Logik auslösen

{
  "any_of": [
    {
      "finding": "blastoid_morphology",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "pleomorphic_morphology",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "mcl_primary_refractory",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "mcl_early_relapse_lt_24mo",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "rapid_progression",
      "value": true
    }
  ],
  "type": "composite_clinical"
}

Anmerkungen

Blastoid/pleomorphische Morphologie + TP53-Erfassung oft co-okcur und Vorhersage Chemoimmun-Widerstand. Bezeichnet von RF-MCL-BLASTOID-OR-TP53 (die diese Merkmale bei der Diagnose als Biologie erfasst) - diese HF löst, wenn morphologische Umwandlung / Refraktarität während oder nach 1L-Therapie auftritt. Brexucabtagene autoleucel (ZUMA-2 - Wang NEJM 2020) ORR 87%, CR 62% in r/r MCL post-BTKi; bevorzugte Konsolidierung für Chemo-refraktikum. BTKi + Venetoclax + Obinutuzumab (BOVen) per Le Gouill ASH 2021 hochaktiv in TP53-mut. AlloHCT bleibt kurativ-intent Option bei jungen fit r/r MCL.

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