Нейроендокринна пухлина підшлункової залози (пНЕП), добре-диференційована G1/G2
Детермінований перегляд YAML-сутності з джерельної бази. Клінічний авторитет лишається за вказаними source ID та статусом клінічного sign-off.
| ID | DIS-PNET |
|---|---|
| Тип | Хвороба |
| Синоніми | Functional pNET (insulinoma, gastrinoma, glucagonoma, VIPoma)Non-functional pNETPancreatic islet cell tumorPancreatic neuroendocrine tumorpNETНейроендокринна пухлина підшлункової залози (пНЕП), добре-диференційована G1/G2 |
| Статус | переглянуто 2026-05-03 | очікує клінічного підпису |
| Хвороби | Не вказано |
| Джерела | SRC-NCCN-NET-2025 |
Інформаційна підтримка. Усі рекомендації має перевірити кваліфікований онколог. Технічні перевірки не є клінічною валідацією чи схваленням лікування.
| icd_o_3_morphology | 8240/3 |
|---|---|
| icd_o_3_topography | ["C25"] |
| icd_10 | C25.4 |
| who_classification | WHO Classification of Digestive System Tumours 5th ed (2019): Pancreatic neuroendocrine tumour G1 (Ki67 <3%), G2 (3–20%), G3 (>20% but well-differentiated) |
Нотатки
Добре-диференційована pNET G1/G2 є домінуючим підтипом у клінічній практиці (нефункціональна, виявляється випадково або через абдомінальний пухлинний утвір / печінкові метастази). Градуювання за WHO 2019: G1 Ki67 <3%, G2 Ki67 3–20%. G3 добре-диференційована pNET (Ki67 >20%) займає "сіру зону" — морфологічно залишається добре-диференційованою, але має вищий проліферативний індекс; NCCN рекомендує еверолімус (everolimus) / сунітиніб (sunitinib) / SSA ± хіміотерапію; в KB окремо не моделюється (позначено через RF-NET-HIGH-GRADE-G3 для обговорення на MDT). Принципово важливим є диференціювання від погано диференційованої NEC (ICD-O 8246/3): NEC потребує платино-етопозидної хіміотерапії (а не SSA/TKI/mTOR). Ключові дослідження: RADIANT-3 (еверолімус, Yao NEJM 2011), Raymond 2011 (сунітиніб), pNET-підгрупа CLARINET (ланреотид (lanreotide)). Хірургія залишається єдиним курабельним варіантом при локалізованій хворобі.
Де використовується
Algorithms
ALGO-MEN1-CARRIER-SURVEILLANCE- ALGO-MEN1-CARRIER-SURVEILLANCEALGO-PNET-METASTATIC-1L- ALGO-PNET-METASTATIC-1LALGO-VHL-CARRIER-SURVEILLANCE-VHL-ALLIANCE- ALGO-VHL-CARRIER-SURVEILLANCE-VHL-ALLIANCE
Procedures
PROC-NEPHRON-SPARING-PARTIAL-NEPHRECTOMY-VHL- Nephron-sparing partial nephrectomy for VHL renal lesion (≥3 cm threshold)
Questionnaires
QUEST-PNET-1L-STUB- Pancreatic neuroendocrine tumor — first line
Sources
SRC-CLARINET-CAPLIN-2014- Lanreotide in Metastatic Enteropancreatic Neuroendocrine Tumors (CLARINET; phase III)SRC-NCCN-NET-2025- NCCN Neuroendocrine and Adrenal TumorsSRC-RADIANT3-YAO-2011- Everolimus for Advanced Pancreatic Neuroendocrine Tumors (RADIANT-3; phase III)
Клінічна застосовність
BMA-CHROMOGRANIN-A-NET-MEN1-SURVEILLANCE- Chromogranin A (CgA) is a granin-family secretory protein expressed ubiquitously in neuro...
Показання
IND-MEN1-CARRIER-INTENSIFIED- IND-MEN1-CARRIER-INTENSIFIEDIND-MEN1-CARRIER-SURVEILLANCE- IND-MEN1-CARRIER-SURVEILLANCEIND-MEN1-SUSPICION-PREVENTION-ENHANCED-SURVEILLANCE- IND-MEN1-SUSPICION-PREVENTION-ENHANCED-SURVEILLANCEIND-MEN1-SUSPICION-PREVENTION-GENETIC-COUNSELING- IND-MEN1-SUSPICION-PREVENTION-GENETIC-COUNSELINGIND-MEN4-CARRIER-INTENSIFIED- IND-MEN4-CARRIER-INTENSIFIEDIND-MEN4-CARRIER-SURVEILLANCE- IND-MEN4-CARRIER-SURVEILLANCEIND-PNET-METASTATIC-1L-EVEROLIMUS- IND-PNET-METASTATIC-1L-EVEROLIMUS
Тривожна ознака
RF-MEN1-CONFIRMED-CARRIER- Confirmed germline pathogenic / likely-pathogenic variant in the MEN1 (menin) gene. Patie...RF-MEN1-FAMILY-HISTORY-SUSPICION- Family pedigree suggestive of Multiple Endocrine Neoplasia type 1 (MEN1, Wermer syndrome)...RF-MEN4-CONFIRMED-CARRIER- Confirmed germline pathogenic / likely-pathogenic variant in CDKN1B (p27/Kip1) — Multiple...RF-NET-CARCINOID-SYNDROME- Active carcinoid syndrome in a patient with metastatic or unresectable GI-NET (or other s...RF-NET-HIGH-GRADE-G3- Well-differentiated or poorly-differentiated neuroendocrine tumor with Ki67 >20% (WHO 201...
Хвороба
DIS-GI-NET- Gastroenteropancreatic neuroendocrine tumor — GI origin (carcinoid), well-differentiated G1/G2DIS-PARATHYROID-CARCINOMA- Parathyroid carcinomaDIS-PITUITARY-ADENOMA- Pituitary adenoma