Первинна медіастинальна (тимічна) B-великоклітинна лімфома
Детермінований перегляд YAML-сутності з джерельної бази. Клінічний авторитет лишається за вказаними source ID та статусом клінічного sign-off.
| ID | DIS-PMBCL |
|---|---|
| Тип | Хвороба |
| Синоніми | Mediastinal LBCLPMBCLPMLBCLPrimary Mediastinal Large B-Cell LymphomaПервинна медіастинальна (тимічна) B-великоклітинна лімфома |
| Статус | переглянуто 2026-04-25 | очікує клінічного підпису |
| Хвороби | Не вказано |
| Джерела | SRC-NCCN-BCELL-2025 |
Інформаційна підтримка. Усі рекомендації має перевірити кваліфікований онколог. Технічні перевірки не є клінічною валідацією чи схваленням лікування.
| icd_o_3_morphology | 9679/3 |
|---|---|
| icd_10 | C85.2 |
| who_classification | Aggressive B-cell lymphomas — Primary mediastinal (thymic) large B-cell lymphoma per WHO 5th ed. |
Нотатки
STUB — очікує підтвердження Clinical Co-Lead відповідно до CHARTER §6.1. Початкове обстеження: КТ органів грудної клітки з біопсією медіастинальної маси. По можливості уникати призначення стероїдів до проведення біопсії. Профілактика ураження ЦНС не виконується рутинно. Диференційна діагностика — передня/верхня медіастинальна маса: саркоїдоз (D86.0–D86.2) на КТ може виглядати ідентично до PMBCL (масивна медіастинальна маса, білатеральні прикореневі вузли, плевральний/перикардіальний випіт). Захоплення на ПЕТ/КТ невиразне. Біопсія обов'язкова; гранульоми саркоїдозу (некасеозні, CD15−/CD30−, без великих малігнізованих B-клітин) виключають PMBCL. Сироватковий АПФ, рівень Ca2+, клітинний диференціал BAL допомагають у диференційній діагностиці до біопсії. НЕ розпочинати R-CHOP / DA-EPOCH-R лише на підставі даних візуалізації.
Де використовується
Algorithms
ALGO-PMBCL-1L- ALGO-PMBCL-1LALGO-PMBCL-2L- ALGO-PMBCL-2L
Questionnaires
QUEST-PMBCL-1L-STUB- Primary Mediastinal Large B-Cell Lymphoma — first line
Sources
SRC-ESMO-DLBCL-2024- ESMO Clinical Practice Guideline on Diffuse Large B-Cell LymphomaSRC-ESMO-LYMPHOMA-2025- Lymphomas: ESMO Clinical Practice Guideline for diagnosis, treatment and follow-up
Показання
IND-PMBCL-1L-DA-EPOCH-R- IND-PMBCL-1L-DA-EPOCH-RIND-PMBCL-1L-RCHOP-RT- IND-PMBCL-1L-RCHOP-RTIND-PMBCL-2L-RICE-AUTOSCT- IND-PMBCL-2L-RICE-AUTOSCT
Тривожна ознака
RF-ACTIVE-AUTOIMMUNE-DISEASE-ICI-RISK- Patient with active or incompletely controlled pre-existing autoimmune or inflammatory di...RF-PMBCL-FRAILTY-AGE- Frailty (ECOG ≥3 OR age ≥75 + ≥2 comorbidities) — DA-EPOCH-R infusional toxicity poorly t...RF-PMBCL-HIGH-RISK-BIOLOGY- Bulky mediastinal disease (>10 cm) and/or aaIPI ≥2 — favors DA-EPOCH-R over R-CHOP+RT per...RF-PMBCL-INFECTION-SCREENING- Pre-treatment HBV/HCV/HIV serology mandatory before rituximab; HBsAg+ requires antiviral...RF-PMBCL-MEDIASTINAL-AIRWAY- PMBCL with bulky anterior mediastinal mass (≥10 cm) causing airway compromise (stridor, o...RF-PMBCL-ORGAN-DYSFUNCTION- Cardiac dysfunction (LVEF <50%) at baseline — both PMBCL 1L arms contain doxorubicin; car...RF-PMBCL-SVC-SYNDROME- Primary mediastinal B-cell lymphoma with superior vena cava (SVC) syndrome: facial/upper-...RF-PMBCL-TRANSFORMATION-PROGRESSION- Mid-treatment PET-CT progression (Deauville 4-5 with new lesions or SUVmax increase >25%)...
Хвороба
DIS-DLBCL-NOS- Diffuse Large B-Cell Lymphoma, NOS