Primary mediastinal B-cell lymphoma with superior vena cava (SVC) syndrome: facial/upper-...

Детермінований перегляд YAML-сутності з джерельної бази. Клінічний авторитет лишається за вказаними source ID та статусом клінічного sign-off.

ID	`RF-PMBCL-SVC-SYNDROME`
Тип	Тривожна ознака
Статус	переглянуто 2026-04-27 \| очікує клінічного підпису
Хвороби	`DIS-PMBCL`
Джерела	`SRC-ESMO-DLBCL-2024` `SRC-NCCN-BCELL-2025`

Походження тривожної ознаки

Визначення	Первинна медіастинальна B-клітинна лімфома із синдромом верхньої порожнистої вени (SVC): набряк обличчя/верхніх кінцівок, розширені вени шиї, головний біль, плетора, задишка — класична презентація PMBCL
Клінічний напрям	hold
Категорія	organ-dysfunction
Змінює алгоритм	ALGO-PMBCL-1L

Логіка спрацьовування

{
  "any_of": [
    {
      "finding": "svc_syndrome_present",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "facial_upper_extremity_edema",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "distended_neck_veins",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "stridor_or_airway_compromise",
      "value": true
    }
  ],
  "type": "composite"
}

Нотатки

Синдром ВПВ зустрічається у ~5-10% PMBCL при зверненні. При масивному середостінному захворюванні — розглянути венозне стентування, якщо тромбоз або стиснення переважне. Послідовність «білд-потім-лікуй» може потребувати переналаштування: ургентно заліковується нестабільна гемодинаміка, після — системна терапія. Стероїди можуть забезпечити тимчасовий розрив. Синдром ВПВ у 30-50% PMBCL при зверненні; дексаметазон 10 mg IV q6h.

Де використовується

У YAML-корпусі не знайдено зворотних посилань.