Onco Wiki / Хвороба

Феохромоцитома та парагангліома (PPGL)

Детермінований перегляд YAML-сутності з джерельної бази. Клінічний авторитет лишається за вказаними source ID та статусом клінічного sign-off.

IDDIS-PHEOCHROMOCYTOMA
ТипХвороба
Синоніми
Adrenal medullary tumorCatecholamine-secreting tumorPPGLParagangliomaPheochromocytomaФеохромоцитома та парагангліома (PPGL)
Статуспереглянуто 2026-05-19 | очікує клінічного підпису
ХворобиНе вказано
ДжерелаSRC-NCCN-GENETIC-FAMILIAL-BREAST-OVARIAN-2025 SRC-NCCN-NET-2025

Інформаційна підтримка. Усі рекомендації має перевірити кваліфікований онколог. Технічні перевірки не є клінічною валідацією чи схваленням лікування.

Джерельний YAML

icd_o_3_morphology8700/0
icd_o_3_topography["C74.1"]
icd_10D35.0
who_classificationWHO Endocrine and Neuroendocrine Tumours 5th ed (2022): Pheochromocytoma and extra-adrenal paragangliomas

Можливості

Нотатки

Феохромоцитома — катехоламін-продукуюча нейроендокринна пухлина мозкової речовини надниркової залози; екстра-адренальні аналоги (парагангліоми) походять із симпатичних / парасимпатичних гангліїв (голова/шия, грудна клітка, черевна порожнина). Біологічно та клінічно вони є єдиним спектром (PPGL); ця нозологія прив'язана до адренального підтипу для коректності ICD-10, проте у профілактичних нотатках перехресно посилається на SDHx-керовані екстра-адренальні парагангліоми. Спадкова частка є найвищою серед усіх відомих дорослих онкологічних захворювань (~30–40%). NCCN та Endocrine Society рекомендують гермінальне панельне тестування (RET, VHL, SDHB/C/D/AF2, NF1, TMEM127, MAX, FH) для ВСІХ пацієнтів з PPGL — без обмеження за родинним анамнезом. Це робить PPGL ключовим захворюванням для програм спостереження за носіями спадкових онкосиндромів (RET → профілактична тиреоїдектомія при MEN2; VHL → мультиорганне спостереження; SDHB → пожиттєвий нагляд PPGL + RCC). Класична клінічна тріада: головний біль + серцебиття + пітливість; значна частина пацієнтів має пароксизмальну або стійку артеріальну гіпертензію. Біохімічна діагностика: визначення метанефринів у плазмі або 24-годинній сечі (метане...

Де використовується

Algorithms

Procedures

Sources

Клінічна застосовність

Показання

Тривожна ознака

Хвороба