Адренокортикальна карцинома (АКК)
Детермінований перегляд YAML-сутності з джерельної бази. Клінічний авторитет лишається за вказаними source ID та статусом клінічного sign-off.
| ID | DIS-ADRENOCORTICAL-CARCINOMA |
|---|---|
| Тип | Хвороба |
| Синоніми | ACCAdrenal cortical carcinomaAdrenocortical carcinomaCarcinoma of adrenal cortexАдренокортикальна карцинома (АКК) |
| Статус | переглянуто 2026-05-19 | очікує клінічного підпису |
| Хвороби | Не вказано |
| Джерела | SRC-NCCN-GENETIC-FAMILIAL-BREAST-OVARIAN-2025 SRC-NCCN-NET-2025 |
Інформаційна підтримка. Усі рекомендації має перевірити кваліфікований онколог. Технічні перевірки не є клінічною валідацією чи схваленням лікування.
| icd_o_3_morphology | 8370/3 |
|---|---|
| icd_o_3_topography | ["C74.0"] |
| icd_10 | C74.0 |
| who_classification | WHO Endocrine and Neuroendocrine Tumours 5th ed (2022): Adrenal cortical carcinoma |
Нотатки
Адренокортикальна карцинома — агресивна рідкісна пухлина кори надниркової залози. Бімодальний віковий розподіл (педіатричний та дорослий піки) відображає два біологічно різні контексти: педіатрична АКК переважно є спадковою (Li-Fraumeni / Beckwith- Wiedemann), дорослі випадки переважно спорадичні з ~10% спадковою складовою. Гормонально активна АКК проявляється гормональними синдромами: гіперкортизолізм (синдром Кушинга — найчастіший, ~50% функціональних АКК), вірилізація (андроген-продукуюча; особливо у жінок), фемінізація (естроген-продукуюча; рідко; у чоловіків), синдром Конна (альдостерон-продукуюча; рідко). Гормонально неактивна АКК проявляється масовим ефектом, болем у животі або як випадкова знахідка при візуалізації. Стадіювання: за системою ENSAT (Європейська мережа дослідження пухлин надниркових залоз); розмір пухлини >6 см, інвазія капсули, регіонарні лімфатичні вузли та віддалені метастази — ключові прогностичні фактори. Мітотичний індекс (шкала Weiss / Helsinki) визначає стратифікацію ризику рецидиву. Принципи лікування (повний набір Indications очікується): радикальна адреналектомія з лікувальною метою при резектабельній хворобі — історично перевага надається відкрито...
Де використовується
Algorithms
ALGO-ACC-1L- ALGO-ACC-1LALGO-CASCADE-LFS-CARRIER-FAMILY-TESTING- ALGO-CASCADE-LFS-CARRIER-FAMILY-TESTINGALGO-MEN1-CARRIER-SURVEILLANCE- ALGO-MEN1-CARRIER-SURVEILLANCEALGO-PEDIATRIC-CANCER-PREDISPOSITION-TRIAGE- ALGO-PEDIATRIC-CANCER-PREDISPOSITION-TRIAGE
Sources
SRC-ADIUVO-TERZOLO-2023- Adjuvant mitotane versus surveillance in low-grade, localised adrenocortical carcinoma (A...SRC-ENSAT-ACC-2018- European Society of Endocrinology Clinical Practice Guidelines on the management of adren...SRC-ESMO-ACC-2020- Adrenocortical carcinomas and malignant phaeochromocytomas: ESMO-EURACAN Clinical Practic...SRC-FIRM-ACT-FASSNACHT-2012- Combination chemotherapy in advanced adrenocortical carcinoma
Показання
IND-ACC-1L-MITOTANE-EDP- IND-ACC-1L-MITOTANE-EDPIND-ACC-1L-RESECTION-MITOTANE- IND-ACC-1L-RESECTION-MITOTANE
Схема лікування
REG-EDP-M-ACC- EDP-M (etoposide + doxorubicin + cisplatin + mitotane) — FIRM-ACT regimenREG-MITOTANE-ADJUVANT-ACC- Mitotane adjuvant monotherapy (ACC)
Тривожна ознака
RF-ACC-HIGH-RECURRENCE-RISK-BIOLOGY- Post-resection adrenocortical carcinoma with high recurrence-risk features — ENSAT stage...RF-LI-FRAUMENI-CONFIRMED-CARRIER- Patient has a confirmed germline TP53 pathogenic variant (positive germline test, distinc...
Хвороба
DIS-CYSTIC-NEPHROMA- Cystic nephromaDIS-WILMS- Wilms tumor (nephroblastoma)