Злоякісна пухлина оболонки периферичного нерва
Детермінований перегляд YAML-сутності з джерельної бази. Клінічний авторитет лишається за вказаними source ID та статусом клінічного sign-off.
| ID | DIS-MPNST |
|---|---|
| Тип | Хвороба |
| Синоніми | MPNSTMalignant peripheral nerve sheath tumorMalignant schwannoma (historical)Neurofibrosarcoma (historical)Злоякісна пухлина оболонки периферичного нерва |
| Статус | переглянуто 2026-04-27 | очікує клінічного підпису |
| Хвороби | Не вказано |
| Джерела | SRC-NCCN-NSCLC-2025 |
Інформаційна підтримка. Усі рекомендації має перевірити кваліфікований онколог. Технічні перевірки не є клінічною валідацією чи схваленням лікування.
| icd_o_3_morphology | 9540/3 |
|---|---|
| icd_o_3_topography | ["C47"] |
| icd_10 | C47 |
| who_classification | WHO Soft Tissue Tumours 5th ed (2020): Malignant peripheral nerve sheath tumour |
Нотатки
Агресивна саркома м'яких тканин, що розвивається з шваннівських клітин оболонки периферичного нерва. При ранньому виявленні переважно хірургічно піддатна; при метастатичному поширенні системні опції обмежені. Стандартне лікування: - Локалізована форма: широка en-bloc хірургічна резекція ± ад'ювантна променева терапія. Хіміотерапія (доксорубіцин (doxorubicin) + іфосфамід (ifosfamide)) для пухлин високого ступеня — за протоколами для саркоми м'яких тканин; виграш помірний. - Метастатична форма: доксорубіцин ± іфосфамід у першій лінії; пазопаніб (pazopanib) (PALETTE); трабектедин / еребулін у подальших лініях. Експериментальні сигнали таргетної терапії (схвалення FDA для MPNST на сьогодні відсутні): - Інгібітори MEK (селуметиніб (selumetinib), мірдаметиніб (mirdametinib)): обґрунтування — NF1 → втрата нейрофіброміну → нестримна активація RAS → MAPK; тривають дослідження при NF1-асоційованій MPNST. Селуметиніб схвалений FDA для NF1-асоційованої симптомної неоперабельної плексиформної НЕЙРОФІБРОМИ (SPRINT) — премалігнатного попередника, але не для самої MPNST. - Інгібітори SHP2: експериментальні. - Інгібітори CDK4/6 (на гіпотезі synthetic-lethality при втраті CDKN2A): експериментальні....
Де використовується
Algorithms
ALGO-MPNST-1L- ALGO-MPNST-1L
Questionnaires
QUEST-MPNST-1L-STUB- Malignant peripheral nerve sheath tumor — first line
Reviewers
REV-DENISOVA-OLGA- {"english": "Olga Denisova", "preferred": "Olga Denisova", "suffix": "MD", "ukrainian": "...
Показання
IND-MPNST-DOXORUBICIN-IFOSFAMIDE- IND-MPNST-DOXORUBICIN-IFOSFAMIDE
Тривожна ознака
RF-MPNST-ADVANCED-DOXORUBICIN-UNSUITABLE- Advanced/metastatic MPNST with LVEF <50% OR cumulative anthracycline ≥350 mg/m² OR ECOG ≥...RF-MPNST-FRAILTY-AGE- Age ≥75 with ECOG ≥2 or ≥2 comorbidities — doxorubicin + ifosfamide (AI) neoadjuvant poor...RF-MPNST-HIGH-RISK-BIOLOGY- MPNST with adverse molecular / clinical features: biallelic CDKN2A/B loss (>80% high-grad...RF-MPNST-INFECTION-SCREENING- Active or latent infection requiring resolution / prophylaxis before initiating doxorubic...RF-MPNST-ORGAN-DYSFUNCTION- Baseline organ dysfunction precluding standard doxorubicin + ifosfamide (AI) neoadjuvant...RF-MPNST-TRANSFORMATION-PROGRESSION- Atypical neurofibromatous neoplasm of uncertain biologic potential (ANNUBP) progression t...
Хвороба
DIS-EPITHELIOID-SARCOMA- Epithelioid sarcoma