Atypical neurofibromatous neoplasm of uncertain biologic potential (ANNUBP) progression t...

Детермінований перегляд YAML-сутності з джерельної бази. Клінічний авторитет лишається за вказаними source ID та статусом клінічного sign-off.

ID	`RF-MPNST-TRANSFORMATION-PROGRESSION`
Тип	Тривожна ознака
Статус	переглянуто 2026-04-27 \| очікує клінічного підпису
Хвороби	`DIS-MPNST`
Джерела	`SRC-NCCN-SARCOMA` `SRC-ONCOKB`

Походження тривожної ознаки

Визначення	Прогресія ANNUBP до явної MPNST (біалельна втрата CDKN2A/B, підвищена клітинність, мітотична активність), швидке локальне прогресування на AI неоадʼюванті, нова метастатична хвороба (легені, плевра, кістки) або нерезектабельний рецидив — тригер до повторного стейджингу, ребіопсії, сальваджу AI або pazopanib + клінічного дослідження.
Клінічний напрям	hold
Категорія	transformation-progression

Логіка спрацьовування

{
  "any_of": [
    {
      "finding": "annubp_to_mpnst_transition",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "rapid_progression_on_chemo",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "new_metastatic_disease",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "unresectable_local_recurrence",
      "value": true
    }
  ],
  "type": "composite_clinical"
}

Нотатки

Континуум plexiform NF → ANNUBP → low-grade MPNST → high-grade MPNST у NF1; втрата CDKN2A/B — точка перелому. Контроль MRI + FDG-PET (SUVmax >3) у NF1. Швидке прогресування на AI: ребіопсія, pazopanib (PALETTE; обмежені дані MPNST) або трайл. Нові легеневі метастази: метастазектомія, якщо олігометастатично + збережений резерв.

Де використовується

У YAML-корпусі не знайдено зворотних посилань.