Епітеліоїдна саркома

Детермінований перегляд YAML-сутності з джерельної бази. Клінічний авторитет лишається за вказаними source ID та статусом клінічного sign-off.

ID	`DIS-EPITHELIOID-SARCOMA`
Тип	Хвороба
Синоніми	ESepithelioid sarcoma distal typeepithelioid sarcoma proximal typeЕпітеліоїдна саркома
Статус	переглянуто 2026-05-04 \| очікує клінічного підпису
Хвороби	Не вказано
Джерела	`SRC-ESMO-SARCOMA-2024` `SRC-EZH202-GOUNDER-2020` `SRC-NCCN-SARCOMA`

Інформаційна підтримка. Усі рекомендації має перевірити кваліфікований онколог. Технічні перевірки не є клінічною валідацією чи схваленням лікування.

Джерельний YAML

icd_o_3_morphology	8804/3
icd_o_3_topography	["C49"]
icd_10	C49
who_classification	WHO Soft Tissue Tumours 5th ed (2020): Epithelioid sarcoma

Можливості

Нотатки

Епітеліоїдна саркома визначається втратою SMARCB1/INI1 та історично має несприятливий прогноз при проксимальному/агресивному варіанті. Таземетостат (tazemetostat, інгібітор EZH2) схвалений FDA (2020) для метастатичної або місцево-поширеної епітеліоїдної саркоми, що не підлягає повній резекції — це перша і єдина схвалена FDA таргетна терапія. Втрата INI1 (за даними ІГХ) є супутнім діагностичним тестом. ORR у дослідженні EZH-202 становила ~15% з тривалими відповідями у респондерів. Слід зазначити, що таземетостат також схвалений для EZH2-мутантної фолікулярної лімфоми (інше показання та біомаркер). Дистальний підтип має кращий прогноз порівняно з проксимальним; метастази у лімфатичні вузли поширені (30%).

Де використовується

Algorithms

ALGO-EPITHELIOID-SARCOMA-1L - ALGO-EPITHELIOID-SARCOMA-1L

Questionnaires

QUEST-EPITHELIOID-SARCOMA-1L-STUB - Epithelioid sarcoma — first line

Клінічна застосовність

BMA-SMARCB1-EPITHELIOID-SARCOMA - Tazemetostat (EPZ-6438), an EZH2 methyltransferase inhibitor, is FDA-approved (January 20...

Показання

IND-EPITHELIOID-SARCOMA-1L-TAZEMETOSTAT - IND-EPITHELIOID-SARCOMA-1L-TAZEMETOSTAT