Поширений системний мастоцитоз
Детермінований перегляд YAML-сутності з джерельної бази. Клінічний авторитет лишається за вказаними source ID та статусом клінічного sign-off.
| ID | DIS-MASTOCYTOSIS |
|---|---|
| Тип | Хвороба |
| Синоніми | ASM (aggressive systemic mastocytosis)AdvSMAdvanced systemic mastocytosisMCL (mast cell leukemia)SM-AHNПоширений системний мастоцитоз |
| Статус | переглянуто 2026-04-27 | очікує клінічного підпису |
| Хвороби | Не вказано |
| Джерела | SRC-ESMO-AML-2020 SRC-NCCN-AML-2025 SRC-NCCN-SM-2025 |
Інформаційна підтримка. Усі рекомендації має перевірити кваліфікований онколог. Технічні перевірки не є клінічною валідацією чи схваленням лікування.
| icd_o_3_morphology | 9740/3 |
|---|---|
| icd_o_3_topography | ["C42.1"] |
| icd_10 | C96.2, D47.09 |
| who_classification | WHO Hematolymphoid 5th ed (2022): Systemic mastocytosis with subtypes (ISM / SSM / SM-AHN / ASM / MCL) |
Нотатки
Таргетну терапію отримують лише ПОШИРЕНІ форми. Підтипи WHO 2022: - Індолентний SM (ISM): KIT D816V+; ведення симптоматичне (антимедіаторні засоби — H1/H2 блокатори, монтелукаст, кромогілікат натрію, омалізумаб); авапритиніб (avapritinib) (PIONEER) — при помірно-тяжкому симптомному ISM попри оптимальну антимедіаторну терапію. - Smoldering SM (SSM): межовий; спостереження з гібридним підходом. - Агресивний SM (ASM): наявність C-findings (органне ушкодження внаслідок інфільтрації мастоцитами) — показана таргетна терапія. - SM з асоційованою гематологічною неоплазмою (SM-AHN): ~70% усіх поширених SM; прогноз визначається AHN-компонентом (найчастіше MDS / MPN / CMML; рідше AML); лікують обидва компартменти. - Мастоцитарна лейкемія (MCL): ≥20% мастоцитів в аспіраті кісткового мозку; дуже агресивний перебіг. Терапія ASM / SM-AHN / MCL: - Авапритиніб (EXPLORER + PATHFINDER): селективний інгібітор KIT D816V; схвалений FDA у 2021 році для поширеного SM. Не ефективний при D816V-негативному захворюванні. У дозі 200 mg/day спостерігається сигнал щодо когнітивних розладів та церебральних мікрокрововиливів. - Мідостаурин (midostaurin) (D-RIVE): мультикіназний інгібітор з активністю проти KIT —...
Де використовується
Algorithms
ALGO-ADVSM-1L- ALGO-ADVSM-1L
Questionnaires
QUEST-MASTOCYTOSIS-1L-STUB- Advanced systemic mastocytosis — first line
Sources
SRC-NCCN-SM-2025- NCCN Clinical Practice Guidelines — Systemic Mastocytosis
Клінічна застосовність
BMA-KIT-D816V-MASTOCYTOSIS- KIT D816V in advanced systemic mastocytosis (AdvSM — aggressive SM, SM-AHN, mast cell leu...
Показання
IND-ADVSM-1L-AVAPRITINIB- IND-ADVSM-1L-AVAPRITINIBIND-ADVSM-1L-MIDOSTAURIN- IND-ADVSM-1L-MIDOSTAURIN
Тривожна ознака
RF-ADVSM-KIT-D816V- KIT D816V activating point mutation (exon 17, activation loop) in advanced systemic masto...RF-MASTOCYTOSIS-FRAILTY-AGE- Advanced systemic mastocytosis (advSM) patient with frailty: age ≥75 with ≥2 comorbiditie...RF-MASTOCYTOSIS-HIGH-RISK-BIOLOGY- Aggressive systemic mastocytosis variant by WHO 5th ed.: SM with associated hematologic n...RF-MASTOCYTOSIS-INFECTION-SCREENING- Mastocytosis pre-cytoreductive therapy infection screening: HBsAg+, anti-HCV+, HIV+, late...RF-MASTOCYTOSIS-ORGAN-DYSFUNCTION- Mastocytosis with C-finding (organ-damage) criteria per WHO 5th ed.: cytopenia (Hb <10, p...RF-MASTOCYTOSIS-TRANSFORMATION-PROGRESSION- Mastocytosis with progression to mast cell leukemia (MCL) or sarcomatous transformation:...