Aggressive systemic mastocytosis variant by WHO 5th ed.: SM with associated hematologic n...

Детермінований перегляд YAML-сутності з джерельної бази. Клінічний авторитет лишається за вказаними source ID та статусом клінічного sign-off.

ID	`RF-MASTOCYTOSIS-HIGH-RISK-BIOLOGY`
Тип	Тривожна ознака
Статус	переглянуто 2026-04-27 \| очікує клінічного підпису
Хвороби	`DIS-MASTOCYTOSIS`
Джерела	`SRC-NCCN-SM-2025` `SRC-WHO-LNSC-2023`

Походження тривожної ознаки

Визначення	Агресивний варіант системного мастоцитозу за ВООЗ 5-те вид.: SM з асоційованим гематологічним новоутворенням (SM-AHN), агресивний SM (ASM), мастоцитоз-лейкоз (MCL ≥10% у ПК або ≥20% у КМ), саркома мастоцитів; KIT D816V
Клінічний напрям	intensify
Категорія	high-risk-biology

Логіка спрацьовування

{
  "any_of": [
    {
      "finding": "sm_ahn_diagnosis",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "asm_diagnosis",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "mast_cell_leukemia",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "mast_cell_sarcoma",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "kit_d816v_positive",
      "value": true
    }
  ],
  "type": "composite"
}

Нотатки

KIT D816V виявляється у ≥90% випадків advSM і є придатною мішенню для мідостауріну (midostaurin) (дослідження RATIFY/PATHWAY) та авапритинібу (avapritinib) (PATHFINDER, EXPLORER). Компонент AHN (найчастіше мієлоїдна пухлина — ХММЛ, МДС, МПН-Н) лікується окремо за власним алгоритмом І разом з KIT-спрямованою терапією. Напрям «INTENSIFY» → KIT-таргетна терапія + AHN-спрямована схема лікування. STUB — потребує клінічного підпису провідного спеціаліста.

Де використовується

Algorithms

ALGO-ADVSM-1L - ALGO-ADVSM-1L