Mastocytosis with progression to mast cell leukemia (MCL) or sarcomatous transformation:...

Детермінований перегляд YAML-сутності з джерельної бази. Клінічний авторитет лишається за вказаними source ID та статусом клінічного sign-off.

ID	`RF-MASTOCYTOSIS-TRANSFORMATION-PROGRESSION`
Тип	Тривожна ознака
Статус	переглянуто 2026-04-27 \| очікує клінічного підпису
Хвороби	`DIS-MASTOCYTOSIS`
Джерела	`SRC-NCCN-SM-2025` `SRC-WHO-LNSC-2023`

Походження тривожної ознаки

Визначення	Мастоцитоз з прогресією до мастоцитоз-лейкозу (MCL) або саркоматозної трансформації: зростання масткових клітин у КМ ≥20%, циркулюючі ≥10% від WBC, або екстракутанна солідна пухлина з мастклітинного типу
Клінічний напрям	intensify
Категорія	transformation-progression
Змінює алгоритм	ALGO-ADVSM-1L

Логіка спрацьовування

{
  "any_of": [
    {
      "comparator": ">=",
      "finding": "bm_mast_cells_percent",
      "threshold": 20
    },
    {
      "comparator": ">=",
      "finding": "pb_mast_cells_percent",
      "threshold": 10
    },
    {
      "finding": "mast_cell_sarcoma_new",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "rapid_burden_progression",
      "value": true
    }
  ],
  "type": "composite"
}

Нотатки

Мастоцитоз-лейкоз (MCL) має вкрай несприятливий прогноз (медіана загальної виживаності <1 року в історичних серіях). За NCCN-SM: авапритиніб (avapritinib) є переважним при MCL (PATHFINDER продемонстрував відповіді у підгрупі MCL); алогенна ТГСК розглядається у придатних пацієнтів у ремісії. Напрям «INTENSIFY» → циторедукція + розгляд ТГСК. STUB — потребує клінічного підпису провідного спеціаліста.

Де використовується

У YAML-корпусі не знайдено зворотних посилань.