Інфантильна фібросаркома
Детермінований перегляд YAML-сутності з джерельної бази. Клінічний авторитет лишається за вказаними source ID та статусом клінічного sign-off.
| ID | DIS-IFS |
|---|---|
| Тип | Хвороба |
| Синоніми | Congenital fibrosarcomaInfantile fibrosarcomaІнфантильна фібросаркома |
| Статус | переглянуто 2026-04-27 | очікує клінічного підпису |
| Хвороби | Не вказано |
| Джерела | SRC-NCCN-NSCLC-2025 |
Інформаційна підтримка. Усі рекомендації має перевірити кваліфікований онколог. Технічні перевірки не є клінічною валідацією чи схваленням лікування.
| icd_o_3_morphology | 8814/3 |
|---|---|
| icd_o_3_topography | ["C49"] |
| icd_10 | C49 |
| who_classification | WHO Soft Tissue Tumours 5th ed (2020): Infantile fibrosarcoma (NTRK-rearranged spindle cell neoplasm — pediatric) |
Нотатки
Дефінітивне показання для туморагностичної NTRK-таргетної терапії в дитячій онкології — історичною стандартною терапією була VAC-хіміотерапія (вінкристин (vincristine) + актиноміцин + циклофосфамід (cyclophosphamide)) ± хірургія, що супроводжувалася суттєвою морбідністю при великих операціях у немовлят. Терапія: - Ларотректиніб (larotrectinib) (педіатричний рукав SCOUT): ORR ~94% при NTRK-fusion+ IFS; застосовується як неоад'ювантна терапія для конверсії нерезектабельних / морбідних втручань у функціонально-зберігаючі. - Ентректиніб (entrectinib) (STARTRK-NG): аналогічний підхід. - Хірургія: повна резекція за можливості без значної морбідності; в іншому випадку — неоад'ювантний TRK-інгібітор з повторною оцінкою резектабельності. - Хіміотерапія (VAC): резервується для випадків без злиття або з TRK-резистентністю. Резистентність: при прогресуванні з'являються solvent-front (G623R для NTRK3; G595R для NTRK1) та gatekeeper-мутації — у розробці селитректиніб (selitrectinib) / репотректиніб (repotrectinib). Тривалий моніторинг кардіальної та нейророзвиткової функції у дітей на TRK-інгібіторах залишається активним науковим питанням.
Де використовується
Algorithms
ALGO-IFS-1L- ALGO-IFS-1L
Questionnaires
QUEST-IFS-1L-STUB- Infantile fibrosarcoma — first line
Клінічна застосовність
BMA-NTRK-FUSION-IFS- Infantile fibrosarcoma (IFS) is defined by ETV6-NTRK3 fusion (>90%). Larotrectinib has tr...
Показання
IND-IFS-NTRK-LAROTRECTINIB- IND-IFS-NTRK-LAROTRECTINIB
Тривожна ознака
RF-IFS-FRAILTY-AGE- Pediatric IFS with neonatal age (<3 months), low birth weight / failure to thrive (weight...RF-IFS-HIGH-RISK-BIOLOGY- Infantile fibrosarcoma with NTRK fusion identified (ETV6-NTRK3 in >90%, LMNA-NTRK1 / TPM3...RF-IFS-INFECTION-SCREENING- Active or latent infection requiring resolution / prophylaxis before initiating VAC cytot...RF-IFS-ORGAN-DYSFUNCTION- Baseline organ dysfunction in pediatric IFS precluding standard VAC (vincristine / actino...RF-IFS-TRANSFORMATION-PROGRESSION- Progression of infantile fibrosarcoma on first-line larotrectinib / entrectinib (acquired...