Infantile fibrosarcoma (IFS) is defined by ETV6-NTRK3 fusion (>90%). Larotrectinib has tr...

Детермінований перегляд YAML-сутності з джерельної бази. Клінічний авторитет лишається за вказаними source ID та статусом клінічного sign-off.

ID	`BMA-NTRK-FUSION-IFS`
Тип	Клінічна застосовність
Статус	переглянуто 2026-04-27 \| очікує клінічного підпису \| потрібне рев’ю клінічної застосовності
Хвороби	`DIS-IFS`
Джерела	`SRC-CIVIC` `SRC-FDA-CDS-2026`

Дані про клінічну застосовність

Біомаркер	`BIO-NTRK-FUSION`
Варіант	ETV6-NTRK3 fusion (defining lesion)
Хвороба	`DIS-IFS`
Рівень ESCAT	IA
Рекомендовані комбінації	larotrectinib monotherapy (1L for unresectable / metastatic IFS — chemotherapy-sparing), entrectinib monotherapy
Протипоказана монотерапія	VAC chemotherapy (vincristine/actinomycin/cyclophosphamide) as 1L when NTRK-TKI available — no longer standard given larotrectinib tolerability and efficacy
Підсумок доказів	Infantile fibrosarcoma (IFS) is defined by ETV6-NTRK3 fusion (>90%). Larotrectinib has transformative activity (SCOUT pediatric trial, Laetsch Lancet Oncol 2018 — ORR 93% in IFS), enabling organ-sparing surgery and avoiding mutilating resection or intensive chemotherapy. Tumor-agnostic FDA approval since 2018; SCOUT data drove pediatric label.

Нотатки

ESCAT IA. OncoKB рівень 1. IFS — прототипна пухлина зміни парадигми від цитотоксичної до таргетної терапії в педіатричній онкології. Попередній стандарт (VAC-хіміотерапія) забезпечував ~70% відповіді, але з суттєвою токсичністю. Ларотректиніб уможливлює менш калічні хірургічні втручання при локалізованій IFS. Прогалина джерел: SRC-NCCN-PEDIATRIC-SARCOMA / SRC-SCOUT ще не інгестовано.

Де використовується

У YAML-корпусі не знайдено зворотних посилань.