Infantile fibrosarcoma (IFS) is defined by ETV6-NTRK3 fusion (>90%). Larotrectinib has tr...
Детермінований перегляд YAML-сутності з джерельної бази. Клінічний авторитет лишається за вказаними source ID та статусом клінічного sign-off.
| ID | BMA-NTRK-FUSION-IFS |
|---|---|
| Тип | Клінічна застосовність |
| Статус | переглянуто 2026-04-27 | очікує клінічного підпису | потрібне рев’ю клінічної застосовності |
| Хвороби | DIS-IFS |
| Джерела | SRC-CIVIC SRC-FDA-CDS-2026 |
Дані про клінічну застосовність
| Біомаркер | BIO-NTRK-FUSION |
|---|---|
| Варіант | ETV6-NTRK3 fusion (defining lesion) |
| Хвороба | DIS-IFS |
| Рівень ESCAT | IA |
| Рекомендовані комбінації | larotrectinib monotherapy (1L for unresectable / metastatic IFS — chemotherapy-sparing), entrectinib monotherapy |
| Протипоказана монотерапія | VAC chemotherapy (vincristine/actinomycin/cyclophosphamide) as 1L when NTRK-TKI available — no longer standard given larotrectinib tolerability and efficacy |
| Підсумок доказів | Infantile fibrosarcoma (IFS) is defined by ETV6-NTRK3 fusion (>90%). Larotrectinib has transformative activity (SCOUT pediatric trial, Laetsch Lancet Oncol 2018 — ORR 93% in IFS), enabling organ-sparing surgery and avoiding mutilating resection or intensive chemotherapy. Tumor-agnostic FDA approval since 2018; SCOUT data drove pediatric label. |
Нотатки
ESCAT IA. OncoKB Level 1. IFS is the prototype tumor for the paradigm shift from cytotoxic to targeted therapy in pediatric oncology. Prior standard (VAC chemotherapy) achieved ~70% response but with substantial toxicity. Larotrectinib enables less mutilating surgery in localized IFS. Source-gap: SRC-NCCN-PEDIATRIC-SARCOMA / SRC-SCOUT not yet ingested.
Де використовується
У YAML-корпусі не знайдено зворотних посилань.