Infantile fibrosarcoma with NTRK fusion identified (ETV6-NTRK3 in >90%, LMNA-NTRK1 / TPM3...

Детермінований перегляд YAML-сутності з джерельної бази. Клінічний авторитет лишається за вказаними source ID та статусом клінічного sign-off.

ID	`RF-IFS-HIGH-RISK-BIOLOGY`
Тип	Тривожна ознака
Статус	переглянуто 2026-04-27 \| очікує клінічного підпису
Хвороби	`DIS-IFS`
Джерела	`SRC-NCCN-PEDIATRIC-SARCOMA` `SRC-ONCOKB`

Походження тривожної ознаки

Визначення	Інфантильна фібросаркома з виявленою NTRK-фузією (ETV6-NTRK3 у >90%, LMNA-NTRK1 / TPM3-NTRK1 у мінорних варіантах) — визначає сутність і відкриває таргетну терапію larotrectinib / entrectinib при нерезектабельній або метастатичній хворобі, оминаючи цитотоксичну адʼювантну VAC (vincristine / actinomycin / cyclophosphamide) у педіатричного пацієнта.
Клінічний напрям	intensify
Категорія	high-risk-biology

Логіка спрацьовування

{
  "any_of": [
    {
      "finding": "BIO-NTRK-FUSION",
      "value": "positive"
    }
  ],
  "type": "biomarker"
}

Нотатки

ETV6-NTRK3 є молекулярною визначальною лезією IFS; >90% гістологічно класичних IFS є позитивними. Дослідження SCOUT (лароректиніб (larotrectinib), педіатричне) та STARTRK-NG (ентректиніб (entrectinib)) показали ЗЧВ (ORR) 80-90% при NTRK-фузія-позитивних педіатричних саркомах, включно з IFS — стійкі відповіді, керована токсичність (набір ваги, транзиторний трансаміназит). NCCN пухлино-агностична категорія 1 для NTRK-фузія-позитивних солідних пухлин. NTRK-інгібітор у 1-й лінії є нині стандартом допомоги, що замінює підхід «хірургія — цитотоксична VAC» при нерезектабельній IFS. Брак джерела: SRC-NCCN-PEDIATRIC-SARCOMA посилається на робочу групу педіатричних сарком; пухлино-агностичне схвалення FDA підкріплює схему лікування.

Де використовується

У YAML-корпусі не знайдено зворотних посилань.