Хондросаркома
Детермінований перегляд YAML-сутності з джерельної бази. Клінічний авторитет лишається за вказаними source ID та статусом клінічного sign-off.
| ID | DIS-CHONDROSARCOMA |
|---|---|
| Тип | Хвороба |
| Синоніми | Cartilaginous sarcomaХондросаркома |
| Статус | переглянуто 2026-04-27 | очікує клінічного підпису |
| Хвороби | Не вказано |
| Джерела | SRC-NCCN-NSCLC-2025 |
Інформаційна підтримка. Усі рекомендації має перевірити кваліфікований онколог. Технічні перевірки не є клінічною валідацією чи схваленням лікування.
| icd_o_3_morphology | 9220/3 |
|---|---|
| icd_o_3_topography | ["C40", "C41"] |
| icd_10 | C40, C41 |
| who_classification | WHO Soft Tissue and Bone Tumours 5th ed (2020): Chondrosarcoma — conventional, dedifferentiated, mesenchymal, clear cell subtypes |
Нотатки
Хрящова первинна кісткова неоплазма — історично вважалася резистентною до хіміотерапії та променевої терапії. Основним методом лікування є хірургічне втручання. Підтипи: - Конвенційний (~85%): мутації IDH1/2 у ~50%; хірургія з ризик-адаптованим спостереженням; системні опції при метастатичній хворобі обмежені. - Дедиференційований (~10%): біфазна морфологія — хондросаркомний компонент і компонент саркоми високого ступеня злоякісності; клінічна поведінка відповідає високому ступеню; терапія — хіміотерапія на основі доксорубіцину (doxorubicin) + хірургія. - Мезенхімальний (~3-5%): біологія дрібних круглих синіх клітин; злиття HEY1-NCOA2; педіатричні та молоді дорослі пацієнти; хіміочутливий (за Ewing-подібними протоколами). - Світлоклітинний (~2%): низького ступеня; хірургія. Таргетна терапія: - Мутація IDH1 R132 (~40-50% конвенційного підтипу): івосидениб (ivosidenib) демонструє активність при поширеній нерезектабельній IDH1-мутантній хондросаркомі (Tap et al, JCO 2020) — невелика когорта (фаза 1), тривалий контроль хвороби; для хондросаркоми FDA не схвалено, застосовується off-label. - Мутація IDH2: енасидениб (enasidenib) у схожих експериментальних умовах. Нішеве актионабельне по...
Де використовується
Algorithms
ALGO-CHONDROSARCOMA-1L- ALGO-CHONDROSARCOMA-1LALGO-STS-ADVANCED-1L- ALGO-STS-ADVANCED-1L
Questionnaires
QUEST-CHONDROSARCOMA-1L-STUB- Chondrosarcoma — first line
Показання
IND-CHONDROSARCOMA-ADVANCED-DOXORUBICIN- IND-CHONDROSARCOMA-ADVANCED-DOXORUBICIN
Тривожна ознака
RF-CHONDROSARCOMA-FRAILTY-AGE- Age ≥75 with ECOG ≥2 or ≥2 comorbidities — wide en-bloc bone resection with reconstructio...RF-CHONDROSARCOMA-HIGH-RISK-BIOLOGY- Adverse subtype or molecular feature in chondrosarcoma: dedifferentiated subtype (high-gr...RF-CHONDROSARCOMA-INFECTION-SCREENING- Active or latent infection requiring resolution / prophylaxis before initiating doxorubic...RF-CHONDROSARCOMA-ORGAN-DYSFUNCTION- Baseline organ dysfunction precluding doxorubicin / ifosfamide-based chemotherapy in dedi...RF-CHONDROSARCOMA-TRANSFORMATION-PROGRESSION- Local recurrence within the surgical bed, new pulmonary metastases on surveillance CT, ma...
Хвороба
DIS-OSTEOSARCOMA- Osteosarcoma