Adverse subtype or molecular feature in chondrosarcoma: dedifferentiated subtype (high-gr...

Детермінований перегляд YAML-сутності з джерельної бази. Клінічний авторитет лишається за вказаними source ID та статусом клінічного sign-off.

ID	`RF-CHONDROSARCOMA-HIGH-RISK-BIOLOGY`
Тип	Тривожна ознака
Статус	переглянуто 2026-04-26 \| очікує клінічного підпису
Хвороби	`DIS-CHONDROSARCOMA`
Джерела	`SRC-NCCN-NSCLC-2025` `SRC-ONCOKB`

Походження тривожної ознаки

Визначення	Несприятливий підтип або молекулярна ознака при хондросаркомі: дедиференційований підтип (компонент високодиференційованої саркоми), мезенхімальний підтип (фузія HEY1-NCOA2, Ewing-подібна біологія), grade III конвенційна гістологія, мутація IDH1 R132 в просунутій нерезектабельній хворобі (ivosidenib-кандидат) або втрата CDKN2A — змінює тактику від спостереження/самохірургії на системну терапію або трайл.
Клінічний напрям	intensify
Категорія	high-risk-biology

Логіка спрацьовування

{
  "any_of": [
    {
      "finding": "chondrosarcoma_subtype",
      "value": "dedifferentiated"
    },
    {
      "finding": "chondrosarcoma_subtype",
      "value": "mesenchymal"
    },
    {
      "finding": "chondrosarcoma_grade",
      "value": "III"
    },
    {
      "all_of": [
        {
          "finding": "BIO-IDH-MUTATION",
          "value": "positive"
        },
        {
          "finding": "unresectable_or_metastatic",
          "value": true
        }
      ]
    },
    {
      "finding": "BIO-CDKN2A",
      "value": "loss"
    }
  ],
  "type": "biomarker"
}

Нотатки

Прийняття рішень при хондросаркомі визначається підтипом + ступенем злоякісності. Дедиференційована (~10%) — біфазна з компонентом саркоми; 5-річна ЗВ ~30% — доксорубіцин + іфосфамід ад'ювантний за аналогією з протоколами м'якотканинних сарком. Мезенхімальна (~3–5%) — HEY1-NCOA2 фузія, Ewing-подібна біологія, хімічуйна (VDC/IE протоколи). Grade III конвенційна — розглянути системну терапію на трайлі. IDH1 R132-мутантна (~40–50% конвенційних) — івосидениб має сигнал при просунутій нерезектабельній (дослідження 2020 Tap та ін., JCO); off-label / трайл. CDKN2A втрата є прогностичною при дедиференційованому підтипі. СТАБ — потребує підпису клінічного співкерівника.

Де використовується

У YAML-корпусі не знайдено зворотних посилань.