Дорослий T-клітинний лейкоз/лімфома
Детермінований перегляд YAML-сутності з джерельної бази. Клінічний авторитет лишається за вказаними source ID та статусом клінічного sign-off.
| ID | DIS-ATLL |
|---|---|
| Тип | Хвороба |
| Синоніми | ATLATLLHTLV-1 lymphomaДорослий T-клітинний лейкоз/лімфома |
| Статус | переглянуто 2026-04-25 | очікує клінічного підпису |
| Хвороби | Не вказано |
| Джерела | SRC-NCCN-BCELL-2025 |
Інформаційна підтримка. Усі рекомендації має перевірити кваліфікований онколог. Технічні перевірки не є клінічною валідацією чи схваленням лікування.
| icd_o_3_morphology | 9827/3 |
|---|---|
| icd_10 | C91.5 |
| who_classification | Mature T-cell and NK-cell neoplasms — Adult T-cell leukaemia/lymphoma per WHO 5th ed. |
Нотатки
STUB. Діагностичну роль виконують серологічне дослідження HTLV-1 та виявлення клонального TCR. Часто спостерігаються гіперкальціємія та літичні ураження кісток. Експресія CCR4 є універсальною та слугує мішенню для могамулізумабу (mogamulizumab). При локалізованій лімфомній формі можливе застосування одночасної хіміопроменевої терапії.
Де використовується
Algorithms
ALGO-ATLL-1L- ALGO-ATLL-1LALGO-ATLL-2L- ALGO-ATLL-2L
Questionnaires
QUEST-ATLL-1L-STUB- Adult T-Cell Leukemia/Lymphoma — first line
Клінічна застосовність
BMA-JAK3-ATLL- JAK3 activating mutations are detected in ~35% of aggressive ATLL subtypes (acute and lym...
Показання
IND-ATLL-1L-AGGRESSIVE- IND-ATLL-1L-AGGRESSIVEIND-ATLL-1L-INDOLENT-AZT-IFN- IND-ATLL-1L-INDOLENT-AZT-IFNIND-ATLL-2L-MOGAMULIZUMAB- IND-ATLL-2L-MOGAMULIZUMABIND-CHRONIC-HTLV-1-PREVENTION-OBSERVATION- IND-CHRONIC-HTLV-1-PREVENTION-OBSERVATIONIND-CHRONIC-HTLV-1-PREVENTION-SURVEILLANCE- IND-CHRONIC-HTLV-1-PREVENTION-SURVEILLANCE
Тривожна ознака
RF-ATLL-FRAILTY-AGE- Age >70 + ECOG ≥3 OR severe cytopenia at diagnosis — mLSG-15 intensive chemotherapy exces...RF-ATLL-HIGH-RISK-BIOLOGY- Shimoyama acute or lymphoma subtype (LDH >2×ULN, BUN >ULN, albumin <ULN — any one) — aggr...RF-ATLL-HYPERCALCEMIA- Adult T-cell leukemia/lymphoma (ATLL) with paraneoplastic hypercalcemia (corrected calciu...RF-ATLL-INFECTION-SCREENING- HTLV-1 confirmation by serology + PCR; Strongyloides screen mandatory (HTLV-1 endemic are...RF-ATLL-ORGAN-DYSFUNCTION- Hypercalcemia (Ca >12 mg/dL) at diagnosis — hallmark of aggressive ATLL; requires bisphos...RF-ATLL-SHIMOYAMA-INDOLENT- Shimoyama smoldering or chronic-favourable subtype of ATLL. Smoldering: ≥5% circulating a...RF-ATLL-TRANSFORMATION-PROGRESSION- Smoldering/chronic ATLL transforming to acute (rising lymphocyte count, new B-symptoms, o...RF-CHRONIC-HTLV-1-MALIGNANCY-PREVENTION- HTLV-1 (human T-lymphotropic virus type 1) infection (positive HTLV-1 serology or HTLV-1...RF-MF-SEZARY-INFECTION-SCREENING- Active or latent infection requiring resolution / prophylaxis before initiating systemic...